定義與分類背景
- 文獻對 erythema multiforme (尤其 ‘major’ variant)、Stevens-Johnson syndrome 與 toxic epidermal necrolysis 的確切定義與相互關係差異甚大，常難以確定作者所指疾病。
- 本書以 1993 年 Bastuji-Garin 等人之共識論文作為分類基礎。
- 個別病人的分類取決於病灶精確形態與型態，以及病程最嚴重時表皮剝離 (detached and detachable epidermis) 佔全身體表面積的百分比。
病灶型態定義
- Target lesions (靶形病灶)：邊界清楚、圓形、直徑小於 3.0 cm，含三個明顯分區——中央紅斑或紫斑性圓盤 (可有或無水疱)、外圍隆起水腫環、最外緣紅斑邊。典型分布於肢端，常見於 herpetic 感染後，為 erythema multiforme 之特徵；廣泛表皮剝離者不見典型靶形病灶。
- Raised atypical target lesions：邊界不清、圓形、可觸及，僅兩區——中央隆起水腫區加紅斑邊。
- Flat, atypical target lesions：邊界不清、圓形，僅兩個不可觸及分區，中央可起水疱。
- Macules (斑疹，可有或無水疱)：不可觸及之紅斑或紫斑性斑疹，形狀大小不規則且常融合，水疱常見於斑疹之全部或部分；特徵性見於廣泛表皮剝離且有用藥史的病人。
各疾病之定義 (依剝離百分比)
- Bullous erythema multiforme：< 10% 剝離、典型靶形病灶，有時併 raised atypical target lesions。
- Stevens-Johnson syndrome：> 10% 剝離、flat atypical target lesions 與紅斑性斑疹，並有侵犯一個以上黏膜的水疱與糜爛。
- Overlap Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis：10–30% 剝離、atypical target lesions 與扁平紅斑性斑疹。
- Toxic epidermal necrolysis：> 30% 剝離、flat atypical target lesions 及/或紅斑性斑疹；偶可呈大片表皮剝離而無紅斑性斑疹。
圖 7-68：靶形病灶 (target lesion)，中央水疱外圍水腫環與外側紅斑邊。
圖 7-69：扁平非典型靶形病灶 (flat atypical target lesion)，僅兩成分——中央水腫區或水疱外圍紅斑區；可見於 erythema multiforme、Stevens-Johnson syndrome 與 toxic epidermal necrolysis。