定義 (Definitions)
文獻中對於多形性紅斑 (erythema multiforme)（尤其是「major」型）、Stevens-Johnson syndrome 與毒性表皮壞死溶解症 (toxic epidermal necrolysis) 三者之間確切定義與相互關係的描述存在相當大的差異，以致於常常難以、甚至無法確定作者實際上所指的是哪一種疾病！1–5 Bastuji-Garin 於 1993 年發表的共識文獻被用作分類的基礎，因為其作者群包含了當時此一困難主題中大多數的重要人物。1
reports，真皮內淋巴球 (intradermal lymphocytes) 同樣以 CD8+ 淋巴球為主。4,7,12 S100 protein 的免疫染色顯示表皮內 Langherans cells 數目增加。1 真皮浸潤中僅見散在的 CD20+ B-cells。
鑑別診斷 (Differential diagnosis) 主要的鑑別診斷包括 mycosis fungoides、發炎性硬斑病 (inflammatory morphea)、早期 lichen sclerosus，以及白斑 (vitiligo) 的發炎期。In
個別病人的分類取決於個別病灶的精確型態與模式，以及在疾病最嚴重階段時皮膚侵犯（已剝離與可剝離之表皮）佔全體表面積 (total body surface area) 的百分比範圍。
• 標靶病灶 (target lesions) 定義為界線分明且呈圓形、直徑小於 3.0 cm，並包含三個明顯區帶，即一個中央紅斑性或紫斑性 (purpuric) 圓盤（伴或不伴水泡）、其外圍繞一圈隆起的水腫環，再由一圈紅斑性邊緣所環繞 (Fig. 7.68)。1 標靶病灶典型分布於肢端 (acral) 部位，常見於皰疹 (herpetic) 感染之後，並為多形性紅斑 (erythema multiforme) 的特徵。在具有廣泛表皮剝離 (epidermal detachment) 的病人身上不會見到典型的標靶病灶。
• 隆起型非典型標靶病灶 (raised atypical target lesions) 為界線不清、圓形、可觸及的病灶，僅有兩個區帶，包括一個中央隆起的水腫區與一圈紅斑性邊緣。
• 扁平型非典型標靶病灶 (flat, atypical target lesions) 為界線不清、圓形的病灶，僅有兩個無法觸及的區帶。中央可能形成水泡 (Fig. 7.69)。
• 伴或不伴水泡之斑疹 (macules with or without blisters) 定義為無法觸及之紅斑性或紫斑性斑疹，形狀與大小不規則且常融合。水泡常出現於全部或部分斑疹上。此種病灶具特徵性地見於具廣泛表皮剝離且有藥物服用史的病人。在此基礎上，已提出以下定義1：
• 大泡性多形性紅斑 (bullous erythema multiforme) 之特徵為剝離 < 10%、典型標靶病灶，有時伴有隆起型非典型標靶病灶。
• Stevens-Johnson syndrome 之特徵為剝離 > 10%、扁平型非典型標靶病灶與紅斑性斑疹，並伴有侵犯一處或多處黏膜的水泡與糜爛 (erosions)。
• Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis 重疊型 (overlap) 之特徵為剝離 10–30%、非典型標靶病灶與扁平紅斑性斑疹。
• 毒性表皮壞死溶解症 (toxic epidermal necrolysis) 之特徵為剝離 > 30% 並伴有扁平型非典型標靶病灶及／或紅斑性斑疹。罕見情況下，toxic epidermal necrolysis 可在無紅斑性斑疹的情況下以大片表皮剝脫 (large epidermal sheets) 的形式發展。
圖 7-67：青年環狀苔癬樣皮膚炎 (annular lichenoid dermatitis of youth)：浸潤造成集中於表皮突尖端 (tips of the rete) 的表皮壞死，導致方角化、四邊形的表皮突 (squared-off, quadrangular rete)。承蒙義大利 Torino 的 Dr. Carlo Tomasini 提供。
圖 7-68：標靶病灶 (target lesion)：其特徵為一個中央水泡，外圍繞一圈水腫環與一圈外側紅斑性邊緣。承蒙英國倫敦 St George’s Hospital 的 R.A. Marsden, MD 提供。
圖 7-69：扁平型非典型標靶病灶 (flat atypical target lesion)：其特徵僅有兩個組成，一個中央水腫區或水泡外圍繞一圈紅斑帶，這些病灶可見於 erythema multiforme、Stevens-Johnson syndrome 與 toxic epidermal necrolysis。承蒙英國倫敦 Institute of Dermatology 提供。
圖 7-70：多形性紅斑 (erythema multiforme)：手部多處病灶，為典型的表現部位。取自已故 N.P. Smith, MD 之收藏，英國倫敦 Institute of Dermatology。