疾病定義與臨床特徵
- 年輕型環狀苔癬樣皮膚炎 (annular lichenoid dermatitis of youth) 為慢性疾病，最常見於兒童，中位年齡 10 歲；極年幼孩童與成人亦有報告。
- 無明顯性別偏好，但成人病例似以男性較多；因成人病例被認知，曾建議將病名改為 annular lichenoid dermatitis。
- 病灶由紅斑性斑疹到較常見的紅棕色、環狀、非硬結性斑塊 (annular, nonindurated patches) 並中央色素減退。
- 最常見部位為腹股溝與軀幹 (尤其側腹)，臀部、腹部、偶見頸部亦可受侵犯；多為多發病灶，亦有孤立病灶。
- 多無症狀，偶有間歇性搔癢。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & Histology)
- 致病機轉不明；似與 parvovirus、Epstein-Barr virus、cytomegalovirus 或 Borrelia 感染無關，惟奧地利一研究曾依血清學提示 Borrelia 感染。
- Patch testing 未發現接觸性誘因；單一案例曾於 hepatitis B 疫苗接種後出現，但可能為巧合。
- 顯微鏡下：表皮無海綿水腫 (not spongiotic)，stratum corneum 正常至略增厚而無 parakeratosis，granular layer 正常。
- 表皮內可見帶狀淋巴球浸潤伴 basal vacuolization，並常見壞死 keratinocytes 「專一性」位於 rete tips。
- Keratinocyte necrosis 常導致 rete 呈方正、四邊形外觀 (squared-off, quadrangular)；可有不等量 melanophages。
- 免疫組化：初次描述指真皮淋巴球以 CD4+ T 細胞為主、CD8+ 少；後續研究顯示表皮內淋巴球以 CD8+ cytotoxic T cells 為主。S100 顯示表皮內 Langerhans cells 增加；真皮浸潤僅散在 CD20+ B-cells。
- 各案例所測浸潤皆為 polyclonal。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 主要鑑別：mycosis fungoides、inflammatory morphea、early lichen sclerosus、vitiligo 發炎期。
- Mycosis fungoides：淋巴球常具核周暈 (perinuclear haloes，本病罕見) 與不規則核；可有壞死 keratinocytes 但不集中於 rete tips、亦無四邊形 rete。本病淋巴球異型缺如或僅局部。
- Inflammatory morphea：缺乏 interface change，常見真皮纖維化。
- Early lichen sclerosus：有 interface change，但 rete tips 無明顯 keratinocyte necrosis，且具增厚基底膜、無方正 rete ridges。
- Vitiligo 發炎期：較瀰漫，缺乏集中於 rete tips 的明顯表皮損傷。
圖 7-66：Annular lichenoid dermatitis of youth，集中於 rete tips 的 lichenoid 淋巴球浸潤。
圖 7-67：Annular lichenoid dermatitis of youth，浸潤導致集中於 rete tips 的表皮壞死，形成方正、四邊形 rete。