臨床特徵 (Clinical Features)
- 青少年型環狀苔癬樣皮膚炎 (annular lichenoid dermatitis of youth) 是一種慢性疾病,最常發生於兒童,中位年齡為 10 歲,但亦曾有報告見於極幼兒童與成人。
- 似乎沒有性別偏好,不過成人病例似乎以男性較常見。由於認識到成人也會發生此病,因而有人建議將病名改為 annular lichenoid dermatitis。
- 病灶範圍從紅斑性斑點 (erythematous macules),到較常見的紅褐色、環狀、非硬結性 (nonindurated) 且中央色素減退 (central hypopigmentation) 的斑塊不等。
- 最常見的部位為腹股溝 (groin) 與軀幹,尤其是側腹 (flanks),但臀部、腹部、偶爾頸部的病灶亦曾被描述。
- 多數病人在受侵犯的皮膚上有多處斑塊,但也曾記錄孤立性病灶。
- 多數無症狀,偶有病人報告間歇性搔癢。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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致病機轉不明,但似乎與 parvovirus、Epstein-Barr virus、cytomegalovirus 或 Borrelia 感染無關;不過有一項研究依血清學檢查在奧地利病人中提出 Borrelia 感染的關聯。
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貼膚試驗 (patch testing) 未發現接觸性誘發因子。曾有單一病例在時間上與 B 型肝炎疫苗 (hepatitis B vaccination) 接種相關聯,但此可能為巧合,因為沒有其他報告病例與疫苗接種相關。
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顯微鏡下,表皮無海綿水腫 (spongiotic),角質層 (stratum corneum) 為正常至輕度過度角化 (hyperkeratotic),無角化不全 (parakeratosis),顆粒層 (granular layer) 正常。
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表皮內可見帶狀淋巴球浸潤 (bandlike lymphocytic infiltrate),伴基底層空泡化 (basal vacuolization),且常見眾多壞死角質形成細胞 (necrotic keratinocytes),專一性地分布於表皮突尖端 (tips of the rete)(Fig. 7.64)。
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角質形成細胞壞死往往造成表皮突呈方正、四邊形 (squared-off, quadrangular) 的外觀(Fig. 7.67)。可出現數量不等的噬黑色素細胞 (melanophages)。
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在最初的描述中,免疫組織化學研究顯示真皮淋巴球大多由 CD4+ T 細胞組成,CD8+ 淋巴球甚少。後續研究則顯示表皮內淋巴球大多為 CD8+ 細胞毒性 T 細胞 (cytotoxic T cells)。
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在某些 mycosis fungoides 中,淋巴球常伴有核周暈 (perinuclear haloes),而此在 annular lichenoid dermatitis of youth 中除罕見例外外皆不存在。mycosis fungoides 的淋巴球常呈現不規則核 (irregular nuclei)。annular lichenoid dermatitis of youth 中淋巴球的異型性 (atypia) 為缺如或僅局部存在。
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mycosis fungoides 可能有壞死角質形成細胞,但這些細胞不會集中於表皮突尖端,亦不會有四邊形的表皮突尖端。
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重要的是,annular lichenoid dermatitis of the youth 的浸潤在所有受測病例中皆為多株性 (polyclonal)。
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發炎性硬皮病 (inflammatory morphea) 缺乏界面變化 (interface change),且仍常顯示某種程度的真皮纖維化 (dermal fibrosis)。
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早期硬化性苔癬 (early lichen sclerosus) 有界面變化,但不會在表皮突尖端伴有明顯的角質形成細胞壞死。早期 lichen sclerosus 有增厚的基底膜 (thickened basement membrane),且不具方正的表皮突 (squared-off rete ridges)。
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白斑症 (vitiligo) 的發炎期呈現較為瀰漫的型態,沒有集中於表皮突尖端的明顯表皮損害。

圖 7-64:持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans):可見過度角化 (hyperkeratosis) 與明顯的色素失禁 (pigmentary incontinence)。

圖 7-65:持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans):注意水樣變性 (hydropic degeneration)、膠樣小體 (cytoid body) 與色素失禁 (pigment incontinence)。

圖 7-66:青少年型環狀苔癬樣皮膚炎 (annular lichenoid dermatitis of youth):可見集中於表皮突尖端 (tips of the rete) 的苔癬樣淋巴球浸潤 (lichenoid lymphocytic infiltrate)。承蒙義大利杜林 Dr. Carlo Tomasini 惠賜。

圖 7-67:青少年型環狀苔癬樣皮膚炎 (annular lichenoid dermatitis of youth):浸潤造成集中於表皮突尖端的表皮壞死 (epidermal necrosis),導致方正、四邊形的表皮突 (squared-off, quadrangular rete)。承蒙義大利杜林 Dr. Carlo Tomasini 惠賜。

圖 7-68:標靶病灶 (target lesion):特徵為中央水皰 (central blister),周圍環繞水腫環 (edematous ring) 及外圍的紅斑邊緣 (erythematous border)。承蒙倫敦聖喬治醫院 R.A. Marsden, MD 惠賜。