疾病定義與臨床特徵
- 灰皮病／持久性異色性紅斑 (erythema dyschromicum perstans，又名 dermatosis cenicienta、ashy dermatosis) 為後天性、多無症狀的毀容性皮膚病。
- 好發於拉丁美洲 (especially Mexican) 與亞洲族群，白種人偶可受侵犯；原名 dermatosis cenicienta 源自患者呈灰色外觀 (los cenicientos)。
- 病因不明 (of unknown)；臨床可見不規則分布的灰色斑 (gray macules)，進展期可呈全身性藍灰色變色。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 發炎邊緣切片：hyperkeratosis、表皮厚度正常或略萎縮，伴 basal cell hydropic degeneration 與 cytoid body 形成。
- 色素失禁 (pigmentary incontinence) 明顯；表淺真皮可見輕度血管周圍或 lichenoid 發炎細胞浸潤。
- 中央灰區切片：表皮萎縮、毛囊性過度角化 (follicular hyperkeratosis)、pigmentary incontinence。
- 晚期病灶常僅見明顯色素失禁。
- 真皮浸潤由 CD4 與 CD8 T 細胞組成，通常 CD8 略佔多數。
免疫螢光與超微結構
- Direct immunofluorescence 與 lichen planus 類似：cytoid bodies 對 IgG、IgM、C3 呈非特異性染色，DEJ 處有 fibrinogen 沉積。
- 表皮 keratinocytes 表現 Ia antigen，淋巴族群含 helper/inducer 與 suppressor/cytotoxic 表型，類似 lichen planus。
- 超微結構為非特異性：表皮內外水腫、胞質空泡化、keratinocytes 分離、desmosomes 收縮、cytoid body 形成、基底層膜局部缺損、乳頭真皮內含色素的 histiocytes。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 lichen planus 的確切關係尚不明確；組織學、免疫學與超微結構發現支持兩者相關。
- 典型 lichen planus 可先於本病出現，兩者偶可同時呈現；部分文獻案例可能實為 lichen planus pigmentosus。
圖 7-61：Erythema dyschromicum perstans，患者呈不規則分布的灰色斑。
圖 7-62：Erythema dyschromicum perstans，臉、頸與軀幹廣泛受侵犯。
圖 7-63：Erythema dyschromicum perstans，較進展病例呈全身性藍灰色變色。