臨床特徵 (Clinical Features)
- 持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans，又稱 dermatosis cenicienta、ashy dermatosis) 是一種後天性、通常無症狀、且影響外觀的皮膚病，特別好發於拉丁美洲（尤其是墨西哥）族群及亞洲人。
- 此病原本依患病者的臨床外觀而命名為 dermatosis cenicienta — los cenicientos（灰燼色之人，the ash-colored ones）。然而白皮膚人種偶爾也可能受影響。
- 其病因不明。（原文於此處中斷）
組織病理特徵 (Histopathology)
- 取自發炎邊緣 (inflammatory border) 的切片顯示過度角化 (hyperkeratosis)，表皮厚度正常或略呈萎縮，並伴有基底細胞水樣變性 (basal cell hydropic degeneration) 與膠樣小體 (cytoid body) 形成 (Fig. 7.62)。
- 色素失禁 (pigmentary incontinence) 明顯，且淺層真皮可見輕度血管周圍或苔癬樣 (lichenoid) 發炎細胞浸潤 (Fig. 7.63)。
- 取自中央灰色區 (central gray area) 的切片顯示表皮萎縮 (epidermal atrophy)、毛囊性過度角化 (follicular hyperkeratosis)，以及色素失禁。
- 切片常取自晚期病灶 (late lesions)，此時唯一可見的特徵為顯著的色素失禁。
- 真皮發炎浸潤由 CD4 與 CD8 T 細胞共同組成，通常以 CD8 型細胞略占優勢。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 呈現與 lichen planus 類似的型態，膠樣小體 (cytoid bodies) 對 IgG、IgM 與 C3 呈現非特異性染色，並於真皮–表皮交界處 (dermal–epidermal junction) 可見纖維蛋白原 (fibrinogen) 沉積。
- 表皮角質形成細胞 (epidermal keratinocytes) 表現 Ia antigen，且淋巴球群由輔助/誘導 (helper/inducer) 與抑制/細胞毒性 (suppressor/cytotoxic) 表型共同構成，與 lichen planus 類似。
- 超微結構 (ultrastructural) 所見為非特異性，包括表皮內與表皮間水腫 (intra- and interepidermal edema) 伴細胞質空泡化 (cytoplasmic vacuolation)、角質形成細胞分離、橋粒 (desmosomes) 回縮、膠樣小體形成、角質形成細胞基底膜 (basal lamina) 局部缺損，以及乳頭層真皮 (papillary dermis) 內可見載有色素的組織球 (pigment-laden histiocytes)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 持久性色素異常性紅斑與 lichen planus 之間的確切關係尚不明確。其組織學、免疫學與超微結構所見確實提示兩者具相關性。
- 典型的 lichen planus 可先於 erythema dyschromicum perstans 出現，有時兩種病況亦會同時呈現；不過部分已記載的案例可能實際上代表的是色素性扁平苔癬 (lichen planus pigmentosus)。
圖 7-60：慢性苔癬樣角化病 (keratosis lichenoides chronica)：足底受累，呈現影響外觀的外生性、過度角化之疣狀斑塊 (exophytic, hyperkeratotic verrucous plaques)。承蒙 R.A. Marsden 醫師惠予提供，St George’s Hospital, London, UK。
圖 7-61：持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans)：此患者呈現不規則分布的灰色斑 (gray macules)。承蒙 R.A. Marsden 醫師惠予提供，St George’s Hospital, London, UK。
圖 7-62：持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans)：此患者臉部、頸部與軀幹有廣泛受累。承蒙 J. Tschen 醫師惠予提供，Baylor College of Medicine, Houston, USA。
圖 7-63：持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans)：此為病情較進展的患者，呈現全身性偏藍色變 (generalized bluish discoloration)。承蒙 the Institute of Dermatology, London, UK 惠予提供。