註：本檔原文頁面夾雜 erythema dyschromicum perstans 的片段內容；以下以本檔主題 keratosis lichenoides chronica 為主，並標註可辨識的片段。
疾病定義與臨床特徵
- 慢性苔癬樣角化症（Keratosis lichenoides chronica；又稱 Nekam disease、lichen ruber verrucosus et reticularis）為罕見的慢性發炎性皮膚病，結合頭皮與臉部似 seborrheic dermatitis 的皮疹，與侵犯軀幹、臀部及四肢、常呈網狀的苔癬樣丘疹結節性皮疹。
- 患者多於第 3–5 十年發病，偶有兒童病例（部分具家族關聯）。
- 可持續存在，但夏季月份、phototherapy 與/或 systemic retinoids 可見改善。
- 臉部與頭皮病灶呈紅斑、油膩、有鱗屑；軀幹與四肢病灶為紅斑或紫羅蘭色苔癬樣鱗屑丘疹，呈融合、網狀或線狀分布，可暗示 Koebner phenomenon。
- 病灶通常雙側、對稱、多無症狀（罕見劇癢）；不形成瘢痕。
- 相關特徵：口腔丘疹與潰瘍、眼部病灶（blepharitis、conjunctivitis、anterior uveitis、iridocyclitis）、喉部結節、palmoplantar keratoderma、甲變化（黃色變色與甲營養不良：縱嵴、甲板增厚、onycholysis、paronychia）、生殖器侵犯（陰莖與陰囊丘疹、慢性 balanitis、phimosis）。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因不明。
- 一名 adult Blaschkitis 女性患者的受侵皮膚相較正常皮膚有第 18 號染色體異常，支持與皮膚遺傳鑲嵌（cutaneous genetic mosaicism）的關聯。
- 曾報告與藥物及情緒壓力相關。
- 與多種全身性疾病相關：慢性感染（toxoplasmosis、tuberculosis、viral hepatitis）、腎臟疾病及 lymphoma。
- 其確切本質不明；部分作者視為 hypertrophic lichen planus 的變異，但此說不太可能。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 苔癬樣皮疹：hyperkeratosis 與 parakeratosis、不等量 acanthosis、表皮萎縮，伴真皮淺層帶狀淋巴組織球浸潤，常有明顯 melanophages。
- 角質層中可有明顯嗜中性球；亦可見毛囊周圍/汗管周圍及血管周圍慢性發炎。
- 表皮基底角質細胞呈水樣變性，曾描述 cytoid body 形成；可見許多壞死角質細胞；極少數有 amyloid 沉積。
- 真皮浸潤由淋巴球、組織球及不等量 plasma cells 與嗜酸性球組成。
- 頭皮與臉部病灶呈慢性皮膚炎特徵：spongiosis 伴 exocytosis 及斑塊狀 parakeratosis，上真皮可有血管周圍淋巴球、組織球與 plasma cells 浸潤。
圖 7-58：Keratosis lichenoides chronica，呈線狀與網狀分布的紅斑性角化過度苔癬樣病灶。
圖 7-60：Keratosis lichenoides chronica，蹠部受侵，呈毀容性外生性、角化過度的疣狀斑塊。