慢性苔癬樣角化症 (Keratosis Lichenoides Chronica)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 慢性苔癬樣角化症 (keratosis lichenoides chronica)（又稱 Nekam disease、lichen ruber verrucosus et reticularis）是一種罕見的慢性發炎性皮膚病 (dermatosis)，其結合了頭皮與臉部類似脂漏性皮膚炎 (seborrheic dermatitis-like) 的疹子，以及侵犯軀幹、臀部與四肢、進行性且常呈網狀 (reticular) 的苔癬樣丘疹結節性皮膚病。
- 病人通常於第三至第五個十年（30–50 歲）發病，雖然亦曾有兒童侵犯的少見報告，其中部分可能具有家族關聯。
- 病程可持續不退，但於夏季月份、接受光療 (phototherapy) 及/或系統性 retinoids 治療時可見改善。
- 臉部與頭皮病灶為紅斑性、油膩且脫屑，與軀幹及四肢上的病灶截然不同；後者為紅斑性或紫紅色 (violaceous) 的苔癬樣脫屑丘疹，呈融合、網狀或線狀分布。後者可能提示同形反應 (Koebner phenomenon)（圖 7.58）。
- 有時亦可見丘疹結節性與浸潤性斑塊。病灶通常為雙側、對稱，且通常無症狀，雖然罕見情況下搔癢可能相當劇烈。瘢痕 (scarring) 並非其特徵。
- 相關特徵包括口腔丘疹與潰瘍、眼部病灶（眼瞼炎 blepharitis、結膜炎 conjunctivitis、前葡萄膜炎 anterior uveitis 及虹膜睫狀體炎 iridocyclitis）、喉部結節 (laryngeal nodules)、掌蹠角皮症 (palmoplantar keratoderma)，以及指甲變化，包括黃色變色與營養不良（縱向脊紋 longitudinal ridging、甲板增厚、甲剝離 onycholysis 及甲溝炎 paronychia）（圖 7.60）。
- 曾有生殖器侵犯的記載，包括陰莖與陰囊丘疹、慢性龜頭炎 (chronic balanitis) 及包莖 (phimosis)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 病因不明。曾於一名罹患成人 Blaschkitis 的女性病人中描述，與外觀正常的皮膚相比，受侵犯皮膚的細胞出現第 18 號染色體 (chromosome 18) 異常，支持其與皮膚遺傳鑲嵌現象 (cutaneous genetic mosaicism) 的關聯。曾有與藥物及情緒壓力相關的報告。
- 慢性苔癬樣角化症曾被描述與多種系統性疾病相關，包括慢性感染（弓蟲症 toxoplasmosis、結核 tuberculosis 及病毒性肝炎 viral hepatitis）、腎臟疾病及淋巴瘤 (lymphoma)。
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- 〔此病〕病因不明，呈現女性好發，且可發生於任何年齡，雖然大多數病人位於前三個十年（前 30 年）。曾有嬰兒期表現的記載。
- 慢性苔癬樣角化症的確切本質尚不確定。雖然部分作者將其視為肥厚型扁平苔癬 (hypertrophic lichen planus) 的一種變異型，但此說可能性不大。
- 組織學上，此苔癬樣疹的特徵為過度角化 (hyperkeratosis) 與角化不全 (parakeratosis)、程度不一的棘層肥厚 (acanthosis)，以及表皮萎縮 (epidermal atrophy)，並伴隨淺層真皮帶狀的淋巴組織球性 (lymphohistiocytic) 浸潤，常伴有顯著的噬黑色素細胞 (melanophages)。角質層內嗜中性球 (neutrophils) 可能相當明顯。亦可見毛囊周圍／向汗管 (perifollicular/acrosyringotropic) 及血管周圍的慢性發炎。表皮基底層角質細胞 (basal keratinocytes) 顯示水樣變性 (hydropic degeneration)，並曾描述胞樣體 (cytoid body) 形成。可見許多壞死性角質細胞 (necrotic keratinocytes)。在少見情況下，曾有澱粉樣物質沉積 (amyloid deposition) 的記載。
- 真皮浸潤由淋巴球 (lymphocytes)、組織球 (histiocytes)，以及數量不一的漿細胞 (plasma cells) 與嗜酸性球 (eosinophils) 所組成。
- 病人發展出卵圓形、不規則或多環狀 (polycyclic) 的灰色斑 (macules)，具有紅斑性、硬結的發炎性邊緣，大小為 1–2 mm。病灶向周邊擴展，傾向融合，且常侵犯體表大範圍區域（圖 7.59–7.61）。隨進展，疹子發展出灰藍色，並喪失其紅斑性邊緣，此邊緣有時被一圈色素減退 (hypopigmented) 的周邊所取代。病灶通常為對稱性，特別侵犯軀幹、四肢近端，較少程度地侵犯臉部與頸部。手掌與足底、頭皮、指甲及黏膜似乎未受侵犯。
- 〔致病機轉與組織學特徵〕病因不明。曾有病例發生於 HIV 感染之後，並有一例同時發展出白斑 (vitiligo) 與持久性色素異常性紅斑 (erythema dyschromicum perstans) 的報告。這些觀察的意義令人存疑。曾有報告指出墨西哥病人中 HLA-DRB1*0407 與此病的易感性增加有關。
- 直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 凸顯出胞樣體 (cytoid bodies)。
- 頭皮與臉部病灶顯示慢性皮膚炎的特徵，即海綿水腫 (spongiosis) 伴外移 (exocytosis) 與斑片狀角化不全 (patchy parakeratosis)。上真皮可能出現由淋巴球、組織球與漿細胞構成的血管周圍慢性發炎細胞浸潤。
圖 7.56：扁平苔癬樣條狀苔癬 (lichen striatus)：掃描影像顯示苔癬樣界面皮膚炎 (lichenoid interface dermatitis) 以及一處更深層的汗腺周圍 (perieccrine) 浸潤。
圖 7.58：慢性苔癬樣角化症 (keratosis lichenoides chronica)：可見紅斑性過度角化的苔癬樣病灶，呈線狀與網狀分布。承蒙 R.A. Marsden, MD（倫敦 St George’s Hospital）惠賜。
圖 7.59：慢性苔癬樣角化症 (keratosis lichenoides chronica)：孤立性苔癬樣丘疹與融合性斑塊的近距離觀。承蒙 R.A. Marsden, MD（倫敦 St George’s Hospital）惠賜。
圖 7.60：慢性苔癬樣角化症 (keratosis lichenoides chronica)：足底侵犯，顯示外觀毀損的外生性、過度角化的疣狀斑塊 (verrucous plaques)。承蒙 R.A. Marsden, MD（倫敦 St George’s Hospital）惠賜。