疾病定義與臨床特徵
- 扁平苔癬（Lichen planus，希臘文 leichen 指樹苔）為常見、通常劇癢、對稱性的丘疹鱗屑性皮膚病；一般人口盛行率約 1%，多於第 4–6 十年發病，女性略多，兒童罕見。
- 特徵為小而平滑、有光澤、扁平頂的多角形丘疹（數 mm 至 1 cm），常呈紫羅蘭色；表面有 Wickham striae（細白線）。
- 好發於腕屈側、前臂、手與踝伸側、腰部及陰莖龜頭；具陽性 Koebner phenomenon。
- 通常為自限性（數週至 1–2 年清除），但口腔型、肥厚型及 lichen planopilaris 傾向慢性病程；多數病灶於發病後 6–18 個月內癒合。
臨床變異與部位侵犯
- 口腔侵犯常見（達 60% 皮膚病患），女性明顯居多，好發第 7 十年；可為唯一表現（估 15–35% 口腔型患者從不出現皮膚病灶）。
- 食道侵犯雖罕見但重要，併發慢性吞嚥困難與狹窄，並可能發展 squamous cell carcinoma。
- 生殖器病灶常見（尤其男性，達 25%）；女性外陰病灶可達 51%；可表現 vulvovaginal-gingival syndrome。
- 指甲約 10% 受影響：甲板變薄、縱嵴、striations、pterygium、甲下角化過度，極少數整片甲破壞。
- 重要變異：Lichen planopilaris（毛囊型，瘢痕性禿髮，含 Graham-Little-Picardi-Lasseur syndrome 三聯徵）、Atrophic、Lichen planus actinicus（SALE，日曬相關，好發中東/遠東年輕族群）、Lichen planus pigmentosus、Hypertrophic（脛前疣狀斑塊、極癢、有極輕度惡性轉化風險）、Ulcerative（侵犯指/掌/蹠、常永久失甲、可併 squamous cell carcinoma）、linearis、bullous 變異（須與 lichen planus pemphigoides 區分）。
- 兒童 lichen planus 男性略多（2:1），黏膜侵犯頻率 14–39%，肥厚病灶可達 26%。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因不明；目前認為是對未明表皮新抗原（neoantigen）的異常遲發型過敏反應。
- 與多種病毒感染（hepatitis B、C、HIV）及多種藥物相關；可於疫苗接種後發生（最常為 hepatitis B 疫苗，亦含流感、狂犬病、Tdap）。
- 與肝臟異常（chronic active hepatitis、primary sclerosing cholangitis、primary biliary cirrhosis）相關；hepatitis C 病毒盛行率各國差異極大。
- 與甲狀腺疾病、dyslipidemia、糖代謝異常（含 diabetes mellitus）有關，尤其口腔型。
- 與 HLA-DR1、HLA-DQ1、HLA-DQB1 顯著相關（不含藥物誘發型）。
- 基底細胞傷害主要為細胞免疫反應，經 type I interferons 增加 IP10/CXCR10 表現並招募 CD8+ T 細胞；初始事件為基底表皮層破壞，伴 Langerhans cells 增多；CD8+ T 細胞活化經 IFN-γ、IL-6、GM-CSF、TNF-α 致基底角質細胞死亡；FasR/FasL 表現提示 apoptosis 為重要死亡方式。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 掃描倍率即可辨識：hyperkeratosis、楔形 hypergranulosis（對應 Wickham striae）、不規則 acanthosis（常呈 sawtooth 鋸齒狀）。
- 明顯 parakeratosis 強烈不支持皮膚 lichen planus 之診斷。
- 基底層液化變性（liquefactive degeneration）為特徵，常見表皮下裂隙（Max Joseph spaces）；色素失禁（pigmentary incontinence）常見。
- 上真皮帶狀淋巴組織球浸潤遮蔽真皮-表皮交界，偶見嗜酸性球。
- 最早可辨識變化為 cytoid bodies（colloid / Civatte bodies）與色素失禁；cytoid bodies 呈圓/橢圓、嗜伊紅、PAS 抗澱粉酶陽性，超微結構為 6–8 nm 絲狀 keratin 聚集。
- 口腔病灶常見 parakeratosis、基底膜增厚、浸潤含 plasma cells，可見 dysplasia。
- 直接免疫螢光：真皮-表皮交界呈線狀纖維狀 fibrin 帶；cytoid bodies 非特異性著染（主要 IgM，亦 IgG、IgA、C3）。
鑑別診斷
- 與 lichenoid keratosis 可無法區分，須臨床病理對照；後者常有 focal spongiosis 與 parakeratosis。
- 萎縮病灶須與 poikiloderma 及 chronic discoid lupus erythematosus 區分（後者表皮萎縮、毛囊栓塞、附屬器周圍浸潤、真皮黏液沉積、lupus band test 陽性）。
- 慢性 GVHD 早期型態類似，但浸潤密度通常較低。
- 與 lichenoid drug reaction 區分：後者偏向高位（high-level）cytoid bodies 及浸潤中常見嗜酸性球。
圖 7-1：Lichen planus，手背可見典型扁平頂多角形丘疹。
圖 7-21：Lichen planus 掃描視野，凸顯 hyperkeratosis、hypergranulosis 與不規則 acanthosis，並可見典型帶狀發炎浸潤及色素失禁。
圖 7-20：Lichen planus，可見特徵性嗜伊紅 cytoid bodies，伴基底細胞液化變性與淋巴組織球浸潤。