疾病定義與分類
- 疣狀角化不良瘤（Warty dyskeratoma）為特殊的角化過度、臍狀、持續性結節，通常出現於中年成人頭頸部之日曬皮膚，亦曾見於軀幹、四肢與外陰。
臨床特徵
- 多數為單發，偶有多發腫瘤（尤其日本病人）。病灶常無症狀，偶有滲出與出血。文獻中性別分布資料不一致。
- 雖然皮膚病灶被認為源自毛囊，但口腔與外陰黏膜也有組織學相似的結節（最常見於顎、牙槽嵴、牙齦等角化黏膜）；亦有甲下與一例聲帶病例。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因不明，過去曾推測 actinic radiation 或病毒感染，但皆未證實；與 Darier disease 無關。
- 多發病灶曾與慢性腎病相關。最可能源自毛囊（follicular derivation）：許多病例與擴張毛囊相連，偶見皮脂腺；抗體染色（針對 cortex 與 inner root sheath）陽性提供佐證。黏膜與甲下變異型必有不同來源。
組織病理特徵
- 由廣泛擴張之杯狀或囊狀病灶構成，內含角質碎屑，常與毛囊相連。
- 淺層角質碎屑含明顯 corps ronds 與 grains of Darier；鄰近及深部上皮顯著 acantholysis，suprabasal villi 為突出特徵。下方真皮常見 lymphocytes、histiocytes 浸潤，有時可見 plasma cells。
圖 5-73：Warty dyskeratoma，典型掃描視野顯示囊狀結節伴 acantholysis。
鑑別診斷
- 與 familial dyskeratotic comedones、Darier disease、Hailey-Hailey disease、Grover disease 有組織學相似處，但深穿透性火山口狀病灶伴 villus 形成不見於這些疾病。
- 臨床上孤立臍狀結節有助區分；familial dyskeratotic comedones 之 villi 不明顯。與 focal acantholytic dyskeratosis 及 acantholytic acanthoma 有相當重疊，但後二者無深穿透火山口狀病灶。