臨床特徵 (Clinical Features)
- 疣狀異常角化瘤 (warty dyskeratoma) 為一種特殊的角化過度、臍凹狀 (umbilicated)、持續性結節，通常出現於中年成人之頭頸部曝曬皮膚，惟亦曾記載發生於軀幹、四肢與外陰之病灶 (Fig. 5.72)。
- 多數病例為單發，但偶有報告病人帶有多發腫瘤，尤其見於日本病人。
- 病灶通常無症狀，但偶可遇見滲液與出血。
- 文獻中關於性別分布之資料互相矛盾。
- 雖然皮膚病灶被認為源自毛囊 (follicular derivation)，但組織學上相似之結節亦曾描述侵犯口腔與外陰黏膜。前者最常發生於硬腭、牙槽嵴與牙齦之角化黏膜。
- 亦曾記載甲下 (subungual) 之疣狀異常角化瘤樣病灶，並有一例罕見地侵犯聲帶之報告。
圖 5-72：疣狀異常角化瘤 (warty dyskeratoma)：頭皮上之鱗屑性結節，為常受侵犯之部位。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 惠予提供。
組織學特徵 (Histologic Features)
- 組織學上，疣狀異常角化瘤由一廣泛擴張之杯狀或囊狀病灶構成，內含角質碎屑 (keratinous debris)，且常與一毛囊相連 (Fig. 5.73)。
- 表淺部的角質碎屑內含明顯的圓體 (corps ronds) 與 Darier 顆粒 (grains of Darier)。
- 鄰近與較深部之上皮顯示明顯之棘層鬆解 (acantholysis)，基底上絨毛 (suprabasal villi) 為一突出特徵 (Figs 5.74 與 5.75)。
- 其下之真皮常見淋巴球與組織球浸潤，有時可見漿細胞。
圖 5-73：疣狀異常角化瘤 (warty dyskeratoma)：典型掃描視野，顯示一伴有棘層鬆解 (acantholysis) 之囊狀結節。
- 口腔病灶在形態上可能無法區分，惟有相當數量之病例更可能代表發生於良性外傷相關角化症 (benign trauma-related keratosis) 背景下之局灶性棘層鬆解性異常角化 (focal acantholytic dyskeratosis)。
- 曾有單一病例報告記載一典型口腔病灶內出現疣狀黃瘤樣 (verruciform xanthoma-like) 特徵。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis & Histologic Features)
- 疣狀異常角化瘤之病因不明，雖然過去曾有作者提出日光輻射 (actinic radiation) 之影響或可能之病毒感染，惟二者皆未獲證實。
- 與 Darier disease 無關聯。
- 多發病灶曾與慢性腎臟疾病相關。
- 疣狀異常角化瘤極可能源自毛囊。因此，許多例子顯示與一擴張之毛囊相連，較少見地可見一皮脂腺。近期觀察到以針對皮質 (cortex) 與內毛根鞘 (inner root sheath) 之抗體呈陽性染色，提供了額外佐證。黏膜型與甲下型變異型必定有不同之來源。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 雖然與 familial dyskeratotic comedones、Darier disease、Hailey-Hailey disease 與 Grover disease 有組織學相似性，但深層穿透之火山口狀 (crateriform) 病灶伴絨毛 (villus) 形成並不見於這些疾病。
- 此外，臨床上單發之臍凹狀結節不應與上述任一疾病混淆，唯一可能例外為 familial dyskeratotic comedones；然而後者絨毛並不顯著。
- 與 focal acantholytic dyskeratosis 及 acantholytic acanthoma 亦有相當程度之重疊；然而此二者皆無深層穿透之火山口狀病灶。
圖 5-74：疣狀異常角化瘤 (warty dyskeratoma)：注意棘層鬆解 (acantholysis) 與絨毛 (villi)。