疾病定義與分類
- 暫時性棘層鬆解性皮膚病（Transient acantholytic dermatosis, Grover disease），又稱 persistent acantholytic dermatosis，為原發後天性、自限性、病因不明的 acantholytic disease。
- 主要見於中老年人，兒童罕見；男性多於女性（3:1）；以淺膚色者為主，黑人病例極罕見。
- 非住院病人冬季好發；雖通常為暫時性，亦有持續與復發變異型。
臨床特徵
- 皮膚病灶多型，為 1–3 mm 紅斑、紅棕色或膚色之丘疹、水疱、濕疹樣斑塊，好發於胸、背、大腿；伴強烈搔癢與抓痕。
- 已記錄膿疱型、大疱型、錢幣狀、毛囊型、疱疹樣、帶狀變異型；黏膜、掌蹠通常不受侵犯。
- Kaposi varicelliform eruption 為罕見併發症（一例似由 vemurafenib 誘發）；亦有 herpes simplex virus 與 S. aureus 隱匿性定植。
- 曾與白血病、淋巴瘤，及腎、腎盂、膀胱、攝護腺癌與黑色素瘤相關；一研究中 25% 病人有某種惡性腫瘤（可能反映轉診偏差）。與 asteatotic eczema、allergic contact dermatitis、atopic dermatitis 呈正相關。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 機轉尚未完全了解。已知病因包括：日曬、過度熱與流汗、游離輻射、藥物不良反應。
- 病灶呈光分布；臥床發燒病人風險高，有人提出機轉類似 miliaria（汗管阻塞、流汗增加，經高濃度 sweat urea 媒介 acantholysis），但未證實。偶見明顯 eccrine duct 侵犯，稱 sudoriferous acrosyringeal acantholytic disease。
- 相關藥物（罕見）包括 sulfadoxine–pyrimethamine、2-chlorodeoxyadenosine、D-penicillamine、recombinant interleukin-4、cetuximab、anastrozole、ipilimumab 等；浸潤中有 eosinophils 提示可能為過敏反應。
- 無 ATP2A2 基因突變證據（不同於 Darier 與 Hailey-Hailey）。免疫螢光可見類似 lupus、bullous pemphigoid、pemphigus 之表現；免疫組化見 desmosome 染色減少或消失，desmoplakins I/II、plakoglobin、desmoglein 細胞質重分布。
組織病理特徵
- 不具特異性變化，典型模擬三種疾病：Darier disease、Hailey-Hailey disease、pemphigus（vulgaris 與 foliaceus），以 Darier 型最常見。
- 典型可見 hyperkeratosis、parakeratosis、acanthosis、acantholysis，伴 corps ronds 與 grains of Darier。Hailey-Hailey 型 acantholysis 更顯著呈 dilapidated brick wall。pemphigus 型 dyskeratosis 通常缺如。
- 常合併 spongiosis；偶見大疱；真皮單核浸潤，部分病例有 eosinophils 與/或 neutrophils。
圖 5-69：Grover disease，高倍視野顯示 acantholysis。
鑑別診斷
- 臨床上易與 Darier disease、Hailey-Hailey disease、pemphigus 區分，但切片常模擬這些疾病。
- 診斷線索為病灶小，通常僅一兩個跨數個 rete ridges 的小而離散病灶（其他 acantholytic dermatoses 傾向侵犯整個切片）。
- spongiosis 與 acantholysis 並存可指向 Grover disease（另見 Table 5.2）。
表 5-2：suprabasal pemphigus 之鑑別診斷。