疾病定義與分類
- 線狀戴瑞氏病（Linear Darier disease）為罕見後天性疾病，又稱 acantholytic dyskeratotic epidermal nevus、unilateral Darier disease、zosteriform Darier disease、segmental Darier disease。
- 特徵為成群、角化性、有時搔癢的黃棕色丘疹（yellow-brown papules），依好發頻率影響軀幹、軀幹與四肢、四肢、頭皮、外陰、臉部。
- 病灶呈線狀分布，沿 lines of Blaschko 排列；可被日曬、熱、流汗加重。
臨床特徵
- 年齡範圍廣，但多數病人在第三或第四個十年發病；兩性發生率相當。
- 無 Darier disease 家族史；病人通常無其他 Darier disease 表徵，但偶有同側指甲變化與 palmar pits 的報告。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 確切性質仍屬推測。一派認為是表皮母斑（epidermal nevus）合併 acantholytic dyskeratosis 的變異型；另一派認為代表局部或單側 Darier disease，源於 genetic mosaicism。
- 發病年齡晚，不同於通常在兒童期出現的典型 epidermal nevus；沿 lines of Blaschko 分布與同側 Darier 樣表徵支持局部 Darier disease 概念。
- 近期於病灶組織（非未受影響皮膚）發現 ATP2A2 突變，證實此類病灶與 Darier disease 的關係。
組織病理特徵
- 組織學上與 Darier disease 無法區分。
圖 5-65：Linear Darier disease，軀幹為常見受侵犯部位，注意小丘疹。
鑑別診斷
- 極罕見情況下，真正的 epidermal nevus 可在疣狀斑塊（verrucous plaque，伴顯著 acanthosis 與 papillomatosis）背景上呈現 acantholysis 與 dyskeratosis；此類病灶出生即存在，宜歸類為 epidermal nevus showing acantholysis and dyskeratosis。