疾病定義與臨床特徵
- 復發性線狀棘層鬆解性皮膚病(Relapsing linear acantholytic dermatosis;Hailey-Hailey-like epidermal nevus)為極罕見的痣樣(nevus-like)疾病。
- 特徵為紅斑性斑塊伴水疱與糜爛,沿 Blaschko lines 呈線狀分布。
- 典型自發消退後再復發,呈慢性病程。
- 已記錄病例不足,無法精確判定其與 Hailey-Hailey disease 之關係。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 近期資料顯示至少部分病人帶有 Hailey-Hailey disease 致病基因 ATP2C1 之突變。
- 依 Happle 分類為 type 2 mosaicism:突變基因 homozygosity 造成的明顯節段性疾病,疊加於 heterozygous 個體上較典型之疾病。
組織病理特徵
- 組織學特徵與 Hailey-Hailey disease 無法區分。