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疾病定義與臨床特徵

  • 復發性線狀棘層鬆解性皮膚病(Relapsing linear acantholytic dermatosis;Hailey-Hailey-like epidermal nevus)為極罕見的痣樣(nevus-like)疾病。
  • 特徵為紅斑性斑塊伴水疱與糜爛,沿 Blaschko lines 呈線狀分布。
  • 典型自發消退後再復發,呈慢性病程。
  • 已記錄病例不足,無法精確判定其與 Hailey-Hailey disease 之關係。

致病機轉 (Pathogenesis)

  • 近期資料顯示至少部分病人帶有 Hailey-Hailey disease 致病基因 ATP2C1 之突變。
  • 依 Happle 分類為 type 2 mosaicism:突變基因 homozygosity 造成的明顯節段性疾病,疊加於 heterozygous 個體上較典型之疾病。

組織病理特徵

  • 組織學特徵與 Hailey-Hailey disease 無法區分。