臨床特徵 (Clinical Features)
- 復發性線狀棘層鬆解性皮膚病（Hailey-Hailey 樣表皮母斑，Hailey-Hailey-like epidermal nevus）是一種極為罕見、類似母斑 (nevus-like) 的病況，特徵為紅斑性斑塊伴隨小水疱與糜爛，沿 Blaschko 線 (Blaschko lines) 呈線狀分布排列。
- 本病典型上會自發消退，隨後再復發，呈現慢性病程。已記載的病例數不足，難以精確判定其與 Hailey-Hailey disease 的關係。
- 然而，近期資料顯示至少部分患者帶有 Hailey-Hailey disease 致病基因 ATP2C1 的突變。已證實本病依 Happle 的分類為第 2 型鑲嵌現象 (type 2 mosaicism)，導致突變基因的同合子性 (homozygosity)，並在異合子 (heterozygous) 個體較典型疾病的基礎上，疊加出節段性分布 (segmental distribution) 的顯著病變。
組織學特徵 (Histologic Features)
- 其組織學特徵與 Hailey-Hailey disease 無法區分。
圖 5-48：Hailey-Hailey 病：與 Darier disease 相對，角化不良 (dyskeratosis) 通常極輕微，甚至闕如。
圖 5-49：Darier 病：此患者於頸後出現角化性棕色丘疹 (keratotic brown papules)。取自已故 N.P. Smith 醫師的玻片收藏，倫敦皮膚科研究所 (the Institute of Dermatology, London, UK)。