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疾病定義與致病
- 藥物誘發性天疱瘡(Drug-induced pemphigus):至少有 25 種藥物被證實與 pemphigus 發生相關。
- Penicillamine 與 captopril 為最常見肇因;其他包括 bucillamine、enalapril、cetapril、ramipril、propranolol、bisoprolol、glibenclamide、cilazapril、penicillins、cephalosporins、rifampicin、pyrazolon derivatives、lisinopril、thiopronine、sulfasalazine 及抗癲癇藥等。
- 部分藥物(如 penicillamine)可引起 p. foliaceus 或 p. vulgaris,但前者更常見。
病程與預後
- 含 sulfhydryl group 的藥物(thiol drugs)停藥後多數病人症狀消失;非 thiol 藥物停藥後較不易緩解。
組織病理特徵
- 組織學上與散發型相似,多數(非全部)病人 direct immunofluorescence 陽性。
- 因藥物可誘發不同 pemphigus 變異型,故有抗 Dsg1 與抗 Dsg3 抗體之紀錄。
- 抗 desmoglein 1 與 3 之單株抗體可能有助診斷與預後:idiopathic pemphigus 染色通常為斑塊狀(patchy),藥物誘發型為瀰漫狀(diffuse),且瀰漫型者預後傾向較差。