疾病定義與分類
至少有 25 種藥物已被證實與天疱瘡 (pemphigus) 的發生相關。Penicillamine 與 captopril 為最常見的致病藥物；然而 bucillamine、enalapril、cetapril、ramipril、propranolol、bisoprolol、glibenclamide、cilazapril、penicillins、cephalosporins、rifampicin、pyrazolon 衍生物、lisinopril、thiopronine、sulfasalazine 與抗癲癇藥物 (antiseizure medications) 等亦被指涉。某些藥物如 penicillamine 可誘發 p. foliaceus 或 p. vulgaris，但前者遠較常見。
在停用含巰基 (sulfhydryl group) 的致病藥物（thiol drugs）後，多數病人症狀消退。非巰基 (nonthiol) 藥物在停用後與緩解相關的可能性則低得多。
組織學特徵 (Histologic Features)
組織學上，在 SPD 變異型中，水疱典型位於角質層下 (subcorneal) 位置，伴嗜中性球 (neutrophil) 浸潤。一般認為 IgA 的存在是此疾病顯著嗜中性球反應的原因，因為 IgA 與嗜中性球趨化 (neutrophil chemotaxis) 相關，且嗜中性球帶有 IgA 受體。
在 IEN 變異型中，膿疱可分布於表皮各層，亦可能侵犯毛囊（圖 5.41 與 5.42）。棘層鬆解細胞 (acantholytic cells) 通常（但非總是）存在。典型情況下其數量稀少，因此此診斷線索可能極易被忽略。曾在一例罕見的 IgG/IgA pemphigus 病例中描述顯著的角化不良細胞 (dyskeratotic cells)。偶見的 IEN 病例中亦可見大量嗜酸性球 (eosinophils)。亦曾描述真皮乳頭嗜中性球微膿瘍 (neutrophil dermal papillary microabscesses)，有時伴隨嗜中性球海綿水腫 (neutrophil spongiosis)。嗜中性球、淋巴球與組織球的血管周圍浸潤環繞淺層血管叢，有時亦可見嗜酸性球。除了以膿疱為特徵的主要變異型外，部分 IgA pemphigus 病人顯示經典 p. vulgaris、p. foliaceus、甚或極少見的 p. vegetans 之典型組織學特徵。
組織學上，drug-induced pemphigus 類似散發性對應疾病，在多數（但非全部）病人中直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 為陽性。如同預期，鑑於藥物可能誘發的不同 pemphigus 變異型，已記錄到針對 Dsg1 與 Dsg3 兩者的抗體。曾有人建議，針對 desmogleins 1 與 3 的單株抗體可能有助於 drug-induced pemphigus 的診斷與預後判定。以此抗體染色，在特發性 (idiopathic) pemphigus 中通常呈斑塊狀 (patchy)，而在 drug-induced pemphigus 中呈瀰漫性 (diffuse)。此外，呈瀰漫性型態的 drug-induced pemphigus 病例傾向有較差的預後。
圖 5-41：IgA 天疱瘡 (IgA pemphigus)：此切片取自一個已形成水疱的邊緣。注意密集的發炎細胞浸潤與灶狀棘層鬆解 (focal acantholysis)。