疾病定義與分類
- IgA 天疱瘡（IgA pemphigus）為罕見、對 dapsone 反應良好的 pemphigus 變異型，以細胞間隙 IgA 沉積為特徵，臨床呈膿疱（而非大水疱或水疱）性病灶。
- 多見於中老年，兒童亦可受影響；兩性發生率相當；無種族或地理偏好；偶有藥物誘發型。
- 分為兩大亞型：
- subcorneal pustular dermatosis (SPD) variant（IgA p. foliaceus）。
- intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis (IEN) variant（IgA p. vulgaris）。
- 另有較難分類者稱 atypical IgA pemphigus。
臨床特徵
- SPD 樣型：表淺鬆弛膿疱，常起於紅斑基底，好發軀幹與近端肢體，間擦部位尤甚；病灶結痂並周邊擴展成環狀與玫瑰花樣，可與經典非 IgA SPD 無法區分。
- IEN 型：全身性膿疱與痂、紅斑性斑伴周邊水疱形成所謂向日葵樣（sunflower-like）排列；亦可呈 dermatitis herpetiformis 樣表現。
- 搔癢常見且有時嚴重；黏膜侵犯罕見；部分病人 Nikolsky sign 陰性。
- 屬慢性復發但相對良性；約 20% 病人併單株丙種球蛋白病（monoclonal gammopathy，通常 IgA class），部分為 B cell lymphoma 或 multiple myeloma。
致病機轉 (Pathogenesis)
- SPD 型：上層表皮細胞間隙 IgA 沉積，循環 IgA 抗體優先結合上層表皮；IEN 型：IgA 優先沉積於下層表皮。抗體為 IgA1 subclass、通常低效價，約 50% 病人可測得。
- 補體通常不存在，IgM 缺如，IgG 通常缺如。
- 兩亞型源於對不同 desmosomal proteins 的自體抗體：SPD 型對 desmocollin 1 反應；IEN 型有抗 Dsg1 或抗 Dsg3 IgA 抗體。部分病人兩者皆不涉及，顯示 IgA pemphigus 為異質性疾病群。
組織病理特徵
- SPD 型：角質層下水疱伴嗜中性球浸潤；IgA 與嗜中性球趨化及嗜中性球帶 IgA 受體相關，可能解釋顯著嗜中性球反應。
- IEN 型：膿疱可分布於表皮各層並侵犯毛囊；acantholytic cells 通常（非必然）存在但稀疏易被忽略；偶見大量嗜伊紅白血球、嗜中性球真皮乳頭微膿瘍。
- 組織檢查應納入 Gram stain 與 PAS 以排除感染。
圖 5-41：IgA pemphigus，取自已成形水疱邊緣，注意大量發炎細胞浸潤與局部 acantholysis。
鑑別診斷
- SPD 樣型可與經典非 IgA 相關 SPD 無法區分，靠 immunofluorescence 區分；須排除感染。