疾病定義與分類
- 紅斑性天疱瘡（Pemphigus erythematosus；Senear-Usher syndrome）為輕度局部型的表淺 pemphigus，兼具 p. foliaceus 的組織學與免疫螢光特徵及 lupus erythematosus 的特徵。
- lupus erythematosus 成分一般為亞臨床（僅實驗室發現提示），但少數有完整全身性疾病報告。
- 全球分布，輕度女性偏好；兒童病例罕見。
臨床特徵
- 常侷限於頭、頸、上軀幹，典型似 p. foliaceus；病灶為紅斑、鱗屑、結痂，可伴或不伴表淺水疱、大水疱或糜爛。
- 臉部常呈蝴蝶狀分布，似 lupus erythematosus 或 seborrheic dermatitis；黏膜侵犯極罕見。
- 藥物誘發報告：D-penicillamine 最具代表，亦見 propranolol、captopril、pyritinol、thiopronine、ceftazidime、cefuroxime、atorvastatin；亦有海洛因濫用併發之報告。
- 可罕見與 thymoma 相關（多在皮膚病灶前出現，常於 thymectomy 後發病；多為良性）；亦可為 paraneoplastic pemphigus 之表現。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 除細胞間隙染色外，沿基底膜區另有 IgG 與補體的顆粒狀沉積（lupus band test 陽性），通常見於日曬皮膚，部分病人非日曬正常皮膚亦陽性。
- Indirect immunofluorescence 一般可見 pemphigus 抗體，並可能測得 antinuclear factor；anti-DNA 與 anti-extractable nuclear antigens 抗體陰性（除非具 systemic lupus erythematosus 特徵者）。
- 與 p. foliaceus 相同，抗體反應於 Dsg1；循環 anti-Dsg1 可使 Dsg1 ectodomain 沿基底膜被切下，可能解釋 lupus band test 陽性。
組織病理特徵
- 與 p. foliaceus 及 fogo selvagem 完全相同。
- 因水疱表淺，難取得完整病灶；裂隙/水疱多位於顆粒層或角質層下。
- Acantholysis 常難察覺，於水疱頂或底可找到少數 acantholytic cells；水疱可含大量嗜中性球，使與 subcorneal pustular disorders 區分困難。
圖 5-32：Pemphigus erythematosus，典型細胞間隙免疫螢光合併基底膜區顆粒狀染色（IgG）。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 包括其他表淺型 pemphigus（p. foliaceus、fogo selvagem）、bullous impetigo、staphylococcal scalded skin syndrome 及 subcorneal pustular dermatosis。
- 區分依賴臨床資訊、細菌培養結果與 immunofluorescence 研究。