臨床特徵 (Clinical Features)
- 紅斑性天疱瘡 (P. erythematosus)（Senear-Usher syndrome）是一種輕度局限型的表淺型天疱瘡 (superficial pemphigus)，兼具 p. foliaceus 的組織學與免疫螢光發現以及紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus) 的特徵。一般而言，後者為亞臨床性 (subclinical)，僅由實驗室發現提示，但也有罕見報告指出存在完全表現的全身性疾病。本病呈全球性分布，並有輕微女性優勢。例外情況下曾於兒童中描述，惟僅有一例可取得診斷的免疫學確認。
- 臨床上，本病常侷限於頭部、頸部與上軀幹，典型上類似 p. foliaceus。病灶為紅斑性、鱗屑性與結痂性，伴或不伴表淺水疱、大疱或糜爛。臉部侵犯常呈蝴蝶狀分布 (butterfly distribution)，令人聯想到紅斑性狼瘡或脂漏性皮膚炎 (seborrheic dermatitis)（圖 5.31）。黏膜侵犯極為罕見。
- 有報告指出 p. erythematosus 在使用多種藥物治療後發生，尤其是 D-penicillamine，亦有歸因於以 propranolol、captopril、pyritinol、thiopronine、ceftazidime、cefuroxime 與 atorvastatin 治療的案例。P. erythematosus 也曾被描述為海洛因濫用 (heroin abuse) 的併發症。在被誤診為 psoriasis 的 p. foliaceus 病人中，光療 (phototherapy) 可誘發伴隨陽性狼瘡帶試驗 (lupus band test) 的 p. erythematosus。
- P. erythematosus 罕見地可能與胸腺瘤 (thymoma) 相關。典型上，胸腺瘤先於皮膚病灶的發作，後者常於胸腺切除術 (thymectomy) 後出現。多數腫瘤為良性，但已記錄一例惡性變異型。P. erythematosus 也可能為副腫瘤性天疱瘡 (paraneoplastic pemphigus) 的一種表現。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- P. erythematosus 除細胞間 (intercellular) 染色外，也顯示 IgG 與補體沿基底膜區域 (basement membrane region) 的顆粒狀沉積（陽性狼瘡帶試驗）（圖 5.32 與 5.33）。典型上，後者的沉積見於日曬部位皮膚 (sun-exposed skin)，但在某些病人，正常、非日曬部位的皮膚也可能呈陽性。
- 間接免疫螢光上一般存在天疱瘡抗體 (pemphigus antibody)，也可能辨識出抗核因子 (antinuclear factor)。抗 DNA 抗體 (Anti-DNA antibodies) 與針對可萃取核抗原 (extractable nuclear antigens) 的抗體呈陰性，惟具全身性紅斑性狼瘡特徵的病人除外。與 p. foliaceus 相同，其抗體與 Dsg1 反應。在 p. foliaceus 病人中，循環性抗 Dsg1 抗體沿基底膜沉澱出一段被切離的 Dsg1 胞外結構域 (cleaved off ectodomain)。此或可解釋 p. erythematosus 中的陽性狼瘡帶試驗。
組織學變化
- P. erythematosus 的組織學變化與 p. foliaceus 及 fogo selvagem 所見者相同。由於水疱表淺，常很難取得完整病灶以供診斷。通常，裂隙 (cleft) 或水疱位於顆粒層 (granular layer) 之內，或角質層之下。與其他型態的表淺型天疱瘡相同，棘層鬆解 (acantholysis) 常難以察覺，但通常可在水疱頂或底部找到少數附著的棘層鬆解細胞 (acantholytic cells)。水疱內可能含有大量急性發炎細胞，尤其是嗜中性球 (neutrophils)，此可使其與角質層下膿疱性疾病 (subcorneal pustular disorders) 的區分格外困難。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 鑑別診斷包括其他型態的表淺型天疱瘡（p. foliaceus 與 fogo selvagem）、大疱性膿痂疹 (bullous impetigo) 與葡萄球菌燙傷樣皮膚症候群 (staphylococcal scalded skin syndrome)，此外尚有角質層下膿疱性皮膚病 (subcorneal pustular dermatosis)。區分取決於對臨床資訊、細菌培養結果與免疫螢光檢查的仔細考量。
圖 5-31：紅斑性天疱瘡 (Pemphigus erythematosus)：兩側臉頰可見鱗屑與紅斑。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 提供。
圖 5-32：紅斑性天疱瘡 (Pemphigus erythematosus)：典型的細胞間免疫螢光，伴隨基底膜區域的顆粒狀染色 (IgG)。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 B. Bhogal, FIMLS 提供。
圖 5-33：紅斑性天疱瘡 (Pemphigus erythematosus)：免疫電子顯微鏡照片，顯示除佔據細胞間隙外，於緻密板 (lamina densa) 之下亦有免疫反應物 (immunoreactant)。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 B. Bhogal, FIMLS 提供。
圖 5-34：副腫瘤性天疱瘡 (Paraneoplastic pemphigus)：可見大量糜爛與結痂病灶。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 提供。