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疾病定義與分類
- 疱疹樣天疱瘡（Pemphigus herpetiformis；herpetiform pemphigus、acantholytic dermatitis herpetiformis）為 pemphigus 的變異型，臨床表現類似 dermatitis herpetiformis，但具 pemphigus 的組織學與免疫螢光特徵。
- 罕見，僅佔 pemphigus 病例的至多 7.3%；兩性受影響相當，年齡範圍廣（新生兒至 92 歲），但新生兒與兒童病例極罕。
臨床特徵
- 典型呈劇癢、成群的紅斑性丘疹與斑塊、水疱及大水疱，有時伴黏膜侵犯；可有蕁麻疹為表現。Nikolsky sign 不定。
- 病灶常全身性，但有侵犯四肢伸側的傾向。
- 偶與 psoriasis、systemic lupus erythematosus 或潛在惡性腫瘤（lymphoma、肺、攝護腺、食道癌、angiosarcoma）相關。
- 部分病人臨床維持 herpetiform，部分演變為較典型 p. foliaceus、fogo selvagem，較少見演變為 p. vulgaris；反之 p. foliaceus 與 p. vulgaris 患者亦可發展出 herpetiform 疹。
- 一般病程良性，多數對 sulfones 或 steroids 反應良好。
致病機轉 (Pathogenesis)
- Direct 與 indirect immunofluorescence 顯示 IgG 呈細胞間隙型態（pemphigus 群特徵）。
- 多數病人 Dsg1（p. foliaceus 抗原）為標的自體抗原；部分病人亦有抗 Dsg3（p. vulgaris 抗原）抗體。
- 為何 p. herpetiformis 抗 Dsg1 抗體常不誘發明顯 acantholysis（相較 p. foliaceus）尚不明，推測標的不同 epitope。
- 兩名嗜中性球豐富組織學病人顯示 pemphigus 抗體與嗜中性球趨化因子 IL-8 共定位，且循環 IgG 抗體上調 keratinocyte IL-8 表現，可解釋嗜中性球招募。
組織病理特徵
- 切片表現多變且常非特異；以 eosinophilic spongiosis 最典型，但亦可見混合嗜伊紅/嗜中性球或以嗜中性球為主的浸潤。
- 常見組成多變的表皮內水疱與膿疱，並有真皮乳頭嗜中性球微膿瘍之描述；acantholytic cells 通常（但非必然）可見。
- 常需多次切片方能確診。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 IgA pemphigus 及 dermatitis herpetiformis 有臨床與組織學重疊，需藉 immunofluorescence 區分。
- dermatitis herpetiformis 偶可見少數 acantholytic cells 而無 pemphigus herpetiformis 證據。
- 以 eosinophilic spongiosis 為主時，鑑別尚含過敏反應與感染（細菌、黴菌），可藉 immunofluorescence 與微生物特殊染色排除。