臨床特徵 (Clinical Features)
- 疱疹樣天疱瘡 (pemphigus herpetiformis)（p. herpetiformis、herpetiform pemphigus、acantholytic dermatitis herpetiformis）是天疱瘡的一種變異型，其臨床特徵類似疱疹樣皮膚炎 (dermatitis herpetiformis)，但組織學與免疫螢光發現則為天疱瘡之表現。本病罕見，僅佔天疱瘡病例的至多 7.3%。兩性受侵犯機率相等，年齡範圍廣泛，自新生兒至 92 歲不等，惟新生兒與兒科病例極為罕見。
- 病人典型上表現為劇烈搔癢、成簇的紅斑性丘疹與斑塊、水疱及大疱，有時伴隨黏膜侵犯。蕁麻疹 (urticaria) 也可能為一表現特徵。Nikolsky 徵象呈不定地出現。雖然病灶常為廣泛性，但有侵犯四肢伸側 (extensor surfaces) 的傾向。
- 例外情況下，herpetiform pemphigus 可能與 psoriasis、全身性紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus)，或與一種潛在惡性腫瘤相關，後者包括淋巴瘤、肺癌、攝護腺癌、食道癌與血管肉瘤 (angiosarcoma)（見副腫瘤性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus）。雖然在某些病人臨床表現始終維持疱疹樣型態，但在其他病人，其特徵會演變為較典型的 p. foliaceus、fogo selvagem，較少見者為 p. vulgaris。反之，典型 p. foliaceus 與 p. vulgaris 的病人也可能進而發展出疱疹樣疹 (herpetiform eruption)。
- IgA 天疱瘡 (IgA pemphigus) 也可能以疱疹樣病灶表現。一般而言，p. herpetiformis 病程良性，多數病人對 sulfones 或 steroids 反應良好。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 免疫螢光檢測在直接與間接技術上皆顯示 IgG 呈天疱瘡這群疾病特徵性的細胞間 (intercellular) 型態。在多數病人，Dsg1（p. foliaceus 抗原）為標的自體抗原。然而，在某些病人，也已記錄到針對 Dsg3（p. vulgaris 抗原）的抗體。曾報告一名病人除了針對 Dsg1 的 IgG 與 IgA 抗體外，還有抗 Dsc（desmocollin）3 IgG。
- 與 p. foliaceus 相比，p. herpetiformis 病人針對 Dsg1 的抗體何以常無法誘發可察覺的棘層鬆解 (acantholysis)，原因尚不確定。有人假設 p. herpetiformis 抗體標的一個不同的抗原表位 (epitope)，惟此點尚待證實。近期，兩名具嗜中性球豐富 (neutrophil-rich) 組織學的病人被顯示天疱瘡抗體與嗜中性球趨化因子 (neutrophil chemoattractant) IL-8 共定位 (co-localize)。此外，循環性 IgG 抗體上調 (upregulated) 培養角質形成細胞之 IL-8 表現，從而為嗜中性球的招募提供了一個解釋。
組織學發現
- 切片發現呈不定且常為非特異性。雖然嗜伊紅性海綿水腫 (eosinophilic spongiosis) 最為典型，但也可能遇到伴隨嗜伊紅性與嗜中性球混合、或以嗜中性球為主之浸潤的海綿水腫。表皮內水疱與膿疱 (intraepidermal vesicles and pustules) 亦常出現，其組成同樣不定，且已描述有真皮乳頭嗜中性球微膿瘍 (dermal papillary neutrophil microabscesses)。棘層鬆解細胞通常（但非必然）可被辨識出。在建立診斷前需要多次切片，是文獻中常見的主題。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 IgA pemphigus 及 dermatitis herpetiformis 在臨床與組織學上皆有重疊。免疫螢光可區分這些疾病。亦應注意，例外情況下，dermatitis herpetiformis 在組織學上可能顯示偶見的棘層鬆解細胞，而無任何 pemphigus herpetiformis 的證據。
- 在嗜伊紅性海綿水腫為主要組織學特徵的病例中，鑑別診斷尚包括過敏反應 (hypersensitivity reactions) 與感染（細菌與黴菌）。免疫螢光檢查與微生物特殊染色可排除這些可能性。
圖 5-31：紅斑性天疱瘡 (Pemphigus erythematosus)：兩側臉頰可見鱗屑與紅斑。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 提供。