疾病定義與流行病學
- 地方性落葉型天疱瘡（Endemic pemphigus foliaceus），即 fogo selvagem（Brazilian p. foliaceus、‘wild fire’）。
- 流行於巴西部分地區，亦見於中南美（Colombia、El Salvador、Paraguay、Venezuela、Peru）及 Tunisia。
- 與貧窮和營養不良相關，特別影響兒童與年輕成人；有顯著家族聚集性。
- 多沿大河分布，農夫與整地、修路工人為高風險族群；多數患者住於海拔 500–800 公尺、距活水 10–15 公里、處於盛行風向上，提示昆蟲媒介。
- 病例對照研究顯示 black fly（Simuliidae 科）叮咬為顯著風險因子，其唾液成分可能觸發抗體反應；Simulium nigrimanum 為可能涉及之物種。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 免疫特徵類似 p. foliaceus：indirect immunofluorescence 顯示血清含與 Dsg1 反應的 IgG4 抗體；被動轉移此抗體至 BALB/c 新生小鼠可造成與人類疾病無法區分的 acantholysis 與角質層下水疱。
- 可有低效價 IgG1、IgG2 抗體；無症狀者與臨床前期可有非致病性 IgG1。IgM、IgE 抗體較 p. foliaceus 更常見。
- 抗體辨識 Dsg1 ectodomain 之 epitope，為構形特異且鈣依賴性；intramolecular epitope spreading 與發病、緩解、復發相關（前驅/緩解期辨識 COOH 端，發病時辨識 NH2 端）。
- 部分患者另有 anti-Dsg3 抗體；患者具 Th2 cytokine 表現型的 CD4+ memory T cells，對 Dsg1 ectodomain 反應而刺激 B 細胞產生自體抗體。
- HLA：常共享 DRB10102；缺乏 DQB10201（被視為保護基因）；HLA-DRB1*0404、*1402、*1406、*0102 可能賦予易感性。
臨床特徵
- 分為局部型與全身型：局部型可呈小水疱與糜爛或紫紅色丘疹與斑塊，主要分布於皮脂腺豐富區，易誤診為 discoid lupus erythematosus。
- El Bagre（Colombia）地方型有獨特表現：影響較年長族群、強烈男性偏好、臨床似 p. erythematosus，有臉、胸、背過度角化斑塊及中臉蝴蝶狀紅斑性斑，並伴結膜炎。
組織病理特徵
- 與其他表淺型 pemphigus（p. foliaceus、p. erythematosus）相同，組織學變化一致。
- 因水疱表淺，常僅見非水疱性糜爛；裂隙/水疱位於上層表皮、顆粒層或角質層下，水疱頂常缺失。
- Acantholysis 常細微，於水疱底可找到少數 acantholytic cells；水疱可含大量嗜中性球；早期病灶可見 eosinophilic spongiosis 並伴血管周圍嗜伊紅白血球。
圖 5-29：Brazilian pemphigus foliaceus 早期病灶，可見 eosinophilic spongiosis 之特徵。
診斷標準
- 提出之 fogo selvagem 診斷標準（以與非地方性 p. foliaceus 區別）：臨床評估、角質層下 acantholysis、direct 與 indirect immunofluorescence 陽性與/或 immunoprecipitation 或 ELISA、佐證之流行病學資料。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 包括 p. foliaceus、p. erythematosus、bullous impetigo、staphylococcal scalded skin syndrome、subcorneal pustular dermatosis，部分情況含 psoriasis。
- 需仔細臨床相關、immunofluorescence 研究，有時加細菌培養。