疾病定義與分類
- 落葉型天疱瘡（Pemphigus foliaceus, p. foliaceus）為一種免疫媒介的表淺型 pemphigus，較 p. vulgaris 罕見。
- 多侵犯中老年，但發病年齡多變，偶見年輕成人及兒童；非地方性兒童病例多屬良性且病程短。母體抗體偶可穿過胎盤造成新生兒疾病。
- 除原發性外，尚有藥物誘發型（penicillamine 最具代表）；局部型可與外用藥（imiquimod）或放射治療相關；亦有與抗 TNF-α inhibitor 相關之報告。
- 少數與潛在惡性腫瘤相關（non-Hodgkin lymphoma、食道癌）。
臨床特徵
- 表淺水疱極脆弱、不明顯；常以糜爛與大片葉狀鱗屑或痂為主。
- 病灶可侷限於頭皮、鼻、臉、軀幹數月至數年，易誤診為 seborrheic dermatitis、seborrheic keratosis 或 lupus erythematosus；有時全身受侵犯呈紅皮症（erythroderma）。
- 因口腔黏膜缺乏 Dsg1，黏膜受侵犯罕見。
- 病程常較 p. vulgaris 良性，但重症需 corticosteroid 與免疫抑制劑者仍有死亡風險；可併發 Kaposi varicelliform eruption。
致病機轉 (Pathogenesis)
- Direct immunofluorescence：表皮細胞間隙有 IgG（與常見 C3）沉積；毛囊外根鞘與生發基質有豐富抗原，可解釋頭皮顯著受侵犯。
- Indirect immunofluorescence：血清含與鱗狀上皮細胞間隙反應之 IgG 抗體，以 IgG4 為主、其次 IgG1；約 60–70% 病人 indirect immunofluorescence 陽性。
- 抗體結合於 160-kD desmosomal cadherin（Dsg1）；p. foliaceus 血清結合 Dsg1 ectodomain 之 amino terminal 端。
- Anti-Dsg1 抗體具致病性；推測 blistering 為 p38 mitogen-activated protein kinase 依賴性訊息活化所致。
組織病理特徵
- 水疱表淺脆弱，常只見糜爛而難取得完整病灶；裂隙/水疱多位於上層表皮，亦可在顆粒層或貫穿表皮。
- Acantholysis 常難察覺，通常於水疱頂或底可找到少數 acantholytic cells；無水疱時檢查毛囊可見局部 acantholysis。
- 有時 acantholysis 細微，呈似 spongiotic dermatitis 之表現；水疱內可含大量嗜中性球，使與 subcorneal pustular disorders 區分困難。
圖 5-25：Pemphigus foliaceus，(A) 無細胞的角質層下水疱；(B) 水疱頂附近可見偶發 acantholytic cells。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 包括 bullous impetigo、staphylococcal scalded skin syndrome、IgA pemphigus、subcorneal pustular dermatosis 與 psoriasis。
- 區分依賴臨床資訊、細菌培養結果與 immunofluorescence 研究；需高度懷疑指數。
表 5-3：表淺型 pemphigus 之鑑別診斷——以角質層下膿疱為特徵的疾病。