疾病定義與分類
- 增殖型天疱瘡（Pemphigus vegetans）為尋常性天疱瘡（pemphigus vulgaris, p. vulgaris）的慢性變異型，預後較 p. vulgaris 稍佳，偶有自發緩解的紀錄。
- 佔所有 pemphigus 病例的 1–9%，在北非特別常見；典型發生於成人，少數兒童病例（含 dapsone 反應良好的 IgA 媒介變異型）。
- 分為兩個臨床亞型：
- Neumann variant（較嚴重型）：病灶起始如 p. vulgaris，糜爛處發展出增殖性病灶，病程類似 p. vulgaris。
- Hallopeau variant（‘pyodermite vegetante’）：以膿疱起始並快速演變為疣狀增殖性斑塊，通常不見水疱，為較輕型，自發緩解不少見。
臨床特徵
- 病灶為水疱與糜爛，好發於皺褶處（腋下、腹股溝、乳下、臍部、唇緣）；於水疱邊緣形成肥厚性增殖（vegetations）與膿疱。
- 口腔常受侵犯，腦回狀或「陰囊狀」舌（cerebriform / ‘scrotal’ tongue）為早期侵犯的診斷線索；食道、鼻黏膜、喉、外陰、陰道、陰莖、肛門亦可受侵犯。
- 常見周邊血嗜伊紅白血球增多（peripheral blood eosinophilia）。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 與 p. vulgaris 同屬：direct immunofluorescence 顯示表皮細胞間隙 IgG 與 C3 沉積，並有循環 pemphigus 抗體。
- 以針對 Dsg3 的抗體為特徵；亦有對 desmocollins 1 與 2 及 periplakin 的抗體紀錄。
- 偶見誘發因子：ACE inhibitors（captopril、enalapril）、鼻內海洛因或古柯鹼濫用、HIV 感染、潛在惡性腫瘤。
組織病理特徵
- Suprabasal acantholysis 存在但常細微，被旺盛的鱗狀上皮增生（有時呈 pseudoepitheliomatous hyperplasia）所遮蓋；增生侵犯表皮與毛囊漏斗部上皮。
- 強烈發炎細胞浸潤含大量嗜伊紅白血球，常見表皮內微膿瘍（intraepidermal microabscesses）；eosinophilic spongiosis 常為顯著特徵。
- 偶於富含嗜伊紅白血球的微膿瘍內見 10–40 µm 嗜伊紅六角形 Charcot-Leyden crystals。
圖 5-19：Pemphigus vegetans，可見大量嗜伊紅白血球，並注意 acantholysis。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 p. vulgaris 有組織學重疊，需考慮相同鑑別。
- 伴有 pseudoepitheliomatous hyperplasia 與微膿瘍的感染（黴菌、細菌）易混淆。
- 口腔侵犯者須排除 pyostomatitis/pyodermatitis vegetans（常合併發炎性腸道疾病，acantholysis 多為局部或缺如，direct immunofluorescence 多為陰性）。
- Halogenoderma（iododerma、bromoderma）亦可有顯著 eosinophilic spongiosis，但無 acantholysis。