疾病定義與分類
- 棘層鬆解性疾病（Acantholytic disorders）：acantholysis 源自希臘文 akantha（棘/刺）與 lysis（鬆開），指皮膚（有時黏膜）原發性地在 keratinocytes 的 desmosomal junctions 處分離。
- 涵蓋範圍廣：
- 遺傳性疾病：Darier disease、Hailey-Hailey disease（calcium pump 基因突變致 desmosome 不穩定）。
- 自體免疫的 pemphigus 疾病群（自體抗體直接破壞 desmosomes，致 keratinocyte 分離與水皰形成）。
- Desmosomes 也可因次發現象受損，例如嚴重水腫——細胞間（spongiosis）或細胞內（如病毒感染的 ballooning degeneration）；但此類不歸入 acantholytic 範疇，於他處討論。
- 本章各疾病的組織學特徵有相當重疊，診斷因此仰賴充分臨床資訊與免疫螢光檢查結果。
圖 5-1：Acantholysis，keratinocytes 變圓並彼此分離，形成表皮內水皰；底層 dermal papillae 形成的 villi 典型地突入 suprabasal 腔內。
表 5-1：pemphigus 各變異所針對的抗原。