引言 (Introduction)
- 棘層鬆解 (acantholysis) 一詞源自希臘文 akantha（意為棘刺或棘狀突起）與 lysis（意為鬆開）。以其最簡單的定義而言，此詞用以反映一種皮膚（有時包括黏膜）的原發性疾病，特徵為角質細胞 (keratinocytes) 在其橋粒接合處 (desmosomal junctions) 分離（圖 5.1）。許多種情況都以此特徵為其特色，從遺傳性疾病——如 Darier disease 與 Hailey-Hailey disease，其鈣幫浦基因突變 (calcium pump gene mutation) 導致橋粒不穩定——到自體免疫的天疱瘡群疾病 (pemphigus group of diseases)，其自體抗體直接損傷橋粒並造成角質細胞分離與水疱形成（表 5.1）。
- 橋粒也可能因次發性現象而受損，例如在嚴重水腫之後，無論是細胞間 (intercellular，海綿水腫 spongiosis) 或細胞內 (intracellular，例如各種病毒感染中所見的氣球樣變性 ballooning degeneration)。然而，此類過程不被歸入棘層鬆解類別，並於他處討論。
- 本章所述各種情況的組織學特徵有相當大的重疊。因此診斷取決於充分的臨床資訊與免疫螢光檢查的結果。
圖 5-1：棘層鬆解 (acantholysis)：角質細胞變圓並彼此分離，形成表皮內水疱 (intraepidermal blister)。由下方真皮乳頭形成的絨毛 (villi) 典型地突入基底上腔 (suprabasal cavities) 中。
表 5-1：天疱瘡各變異型所標的的抗原 (antigens targeted in the pemphigus variants)。