疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 顆粒性角化不全 (Granular parakeratosis) 為一種獨特的後天性角化異常，最早於 1991 年報告。
- 最常侵犯腋窩，亦累及其他間擦部位（乳房下、乳房間、腹股溝、外陰、肛周），少數見於非間擦部位（下背、臀部、脅腹）。
- 女性較男性多見，主要影響中年至年長者；兒童罕見，僅一例先天性報告。
- 表現為搔癢或灼熱的紅斑性、色素沉著與過度角化的斑、丘疹或斑塊，可見裂隙與「鵝卵石」(cobblestone) 外觀。
- 對 retinoids、calcipotriene 與 ammonium lactate 有反應。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因不明。曾提出為對止汗劑 (antiperspirant) 的接觸反應，或過度使用乳霜、洗髮精、肥皂等外用品所致；但無法解釋腋窩以外部位的侵犯。
- 提出的分子機轉為 profilaggrin 無法轉變為 filaggrin，干擾角質透明顆粒 (keratohyalin granules) 的降解。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 典型為大量過度角化伴 parakeratosis，且角質層內滯留角質透明顆粒 (retention of keratohyalin granules)。
- 下方表皮可呈輕度棘層肥厚或些許變薄。
- 毛囊漏斗部與小汗腺孔偶受累；罕見壞死區伴嗜中性球外滲或表皮穿孔。
- 淺層真皮有稀疏血管周圍淋巴球浸潤。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- granular parakeratosis 亦為孤立性角化（granular parakeratotic acanthoma）的診斷特徵。
- 可作為偶見發現出現於多種疾病，如 dermatophytosis、molluscum contagiosum、dermatomyositis、solar keratosis、SCC、keratoacanthoma、lymphomatoid papulosis、BCC。
- 宜視為一種組織學模式，類似 focal acantholytic dyskeratosis 與 epidermolytic hyperkeratosis。
圖 3-157：Granular parakeratosis，角質層明顯增厚伴 parakeratosis，高倍可見角質透明顆粒滯留。