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疾病定義與分類 (Clinical features)

  • 指狀過度角化症 (Digitate hyperkeratosis) 涵蓋多種以不同名稱描述的過度角化情況,如 minute and filiform keratoses、multiple minute digitate hyperkeratosis、minute aggregate keratoses、digitate keratoses、disseminated spiked hyperkeratosis 等;曾提出以統一名稱 multiple minute digitate hyperkeratosis 表示,並有鑑別演算法。
  • 多發、非毛囊性的棘刺狀角化 (nonfollicular spiky keratoses) 發生於軀幹與四肢,可早發或晚發,病程可為短暫或持續。

致病機轉 (Pathogenesis)

  • 病因不明。
  • 已描述家族性病例,可能為體染色體顯性遺傳。
  • 後天性病例可能與藥物、Crohn disease 及惡性腫瘤(含血液腫瘤、放射治療)相關。
  • 臉部(尤其鼻部)的過度角化棘刺為毛囊性,常與副蛋白血症 (paraproteinemia)、multiple myeloma、cryoglobulinemia 相關,亦可為特發性。
  • 絲狀角化 (filiform keratoses) 可伴 pityriasis rubra pilaris 樣疹及 acne conglobata,與 HIV 感染相關;家族型伴指甲增厚、足底過度角化、關節鬆弛與長指。

組織病理特徵 (Histopathology)

  • 緻密的正過度角化棘刺 (compact orthohyperkeratotic spicules),多由尖突的表皮隆起發出。
  • 顆粒層通常明顯,可有 parakeratosis。
  • 與副蛋白血症相關的過度角化棘刺顯示嗜伊紅性包涵體 (eosinophilic inclusions),代表免疫球蛋白沉積。


圖 3-155:Digitate hyperkeratosis,正過度角化棘刺由尖突的表皮隆起發出。