疾病定義與分類
- 許多不同的過度角化性病況曾以各種名稱被描述，例如微小與絲狀角化症 (minute and filiform keratoses)、多發性微小指狀過度角化症 (multiple minute digitate hyperkeratosis)、微小聚集性角化症 (minute aggregate keratoses)、指狀角化症 (digitate keratoses)，或散播性棘狀過度角化症 (disseminated spiked hyperkeratosis)。
- 一種分類取徑提出以 multiple minute digitate hyperkeratosis 作為統一名詞。
- Caccetta 等人提出了一套有用的鑑別演算法。
- 無數的非毛囊性棘狀角化 (nonfollicular spiky keratoses) 在生命早期或晚期發生於軀幹與四肢，病程可為暫時性或持續性。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 本病亦侵犯其他間擦部位 (intertriginous areas)，包括乳房下與兩乳間皮膚、腹股溝、外陰、肛周區，以及較少見的非間擦部位皮膚，包括下背、臀部與脅腹。
- 女性受影響較男性常見。
- 本病主要侵犯中年至老年者；兒童罕見受累，僅有一例先天性病例被報告。
- 表現為搔癢或灼熱的紅斑性、色素過度沉著與過度角化的斑片、丘疹或斑塊 (圖 3.156)。可見裂隙與「鵝卵石樣 (cobblestone)」外觀。
- 本病況曾被記載對 retinoids、calcipotriene 與 ammonium lactate 有反應。
致病機轉／分子 (Pathogenesis / Molecular)
- 已描述具有家族性的指狀過度角化症病例，可能為體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳模式。
- 後天性病例可能與藥物、Crohn disease，以及惡性腫瘤（包括血液系統腫瘤與放射治療）相關。
- 臉部、特別是鼻部的過度角化性棘刺 (hyperkeratotic spicules) 為毛囊性，常與副蛋白血症 (paraproteinemia)、多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 與冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia) 相關，但亦可為特發性。
- 絲狀角化症 (filiform keratoses) 與一種類似毛髮紅糠疹 (pityriasis rubra pilaris) 的疹及聚合性痤瘡 (acne conglobata) 共同出現，並與 HIV 感染相關。
- 已描述一種家族性絲狀角化症型態，與指甲增厚、足底過度角化、關節鬆弛 (joint laxity) 與長手指相關 (圖 3.154)。
- 病因不明。曾有人提出本病況是由於對止汗劑 (antiperspirant) 的接觸反應，或由於過度使用其他外用產品（包括乳霜、洗髮精與肥皂）而發展出來。然而，這無法解釋遠離腋窩的部位受累。
- 用以解釋本病的分子機轉，包含 profilaggrin 轉化為 filaggrin 的失敗，此干擾了透明角質顆粒 (keratohyalin granules) 的降解。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學外觀典型上由角質層 (stratum corneum) 內大量過度角化 (massive hyperkeratosis) 並伴角化不全 (parakeratosis) 及透明角質顆粒 (keratohyalin granules) 滯留所構成 (圖 3.157)。
- 其下方的表皮可顯示輕度棘層肥厚 (mild acanthosis)，甚至某種程度的變薄。
- 毛囊漏斗部 (hair infundibula) 與小汗腺開口 (eccrine ostia) 偶爾受累。
- 罕見有伴中性球外滲 (exocytosis of neutrophils) 或表皮穿孔 (perforation) 的壞死區。
- 淺層真皮含有稀疏的血管周圍淋巴球浸潤 (perivascular lymphocytic infiltrate)。
- 組織學上，可見緊實的正角化過度棘刺 (compact orthohyperkeratotic spicules)，多數自尖狀的表皮隆起處長出 (圖 3.155)。
- 顆粒層 (stratum granulosum) 通常明顯，並可能出現角化不全 (parakeratosis)。
- 與副蛋白血症 (paraproteinemia) 相關的過度角化性棘刺顯露出嗜伊紅性包涵體 (eosinophilic inclusions)，代表免疫球蛋白沉積。
圖 3-154：指狀過度角化症 (digitate hyperkeratosis)：在此家族性變異型中，散播性棘狀角化 (disseminated spiny keratosis) 發生於軀幹與四肢。承蒙德國 Münster 之 H. Traupe 惠賜。
圖 3-155：指狀過度角化症 (digitate hyperkeratosis)：一個正角化過度的棘刺 (orthohyperkeratotic spicule) 自尖狀的表皮隆起處長出。
圖 3-156：顆粒性角化不全 (granular parakeratosis)：(A) 在一名中年女性的腋窩，紅斑性、色素過度沉著與過度角化的丘疹以網狀方式發展；(B) 其中少數病灶呈糜爛性。
圖 3-157：顆粒性角化不全 (granular parakeratosis)：(A) 角質層明顯增厚並伴角化不全 (parakeratosis)；(B) 高倍視野顯示透明角質顆粒 (keratohyalin granules) 滯留。