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疾病定義與分類

  • 暫時性親水性角化症 (transient aquagenic keratoderma)(同義:transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma、aquagenic syringeal acrokeratoderma、acquired aquagenic palmoplantar keratoderma、aquagenic wrinkling of the palms and soles)。
  • 以掌心輕度角化為特徵,由接觸水或汗液所誘發或加劇。

臨床表現 (Clinical features)

  • 浸水後不久掌部出現增厚及白色至半透明的「鵝卵石樣 (pebbly)」變化。
  • 伴隨症狀:疼痛、灼熱感或搔癢。
  • 典型於第二個十年發病,女性為主。
  • 丘疹病灶與擴張的汗管端口 (dilated acrosyringeal ostia) 相關。

致病機轉 (Pathophysiology)

  • 多為後天性,但亦觀察到 autosomal recessive 或 dominant 遺傳模式。
  • 曾於使用 cyclooxygenase-2 inhibitors 後出現。
  • aquagenic wrinkling of the palms 見於約半數 cystic fibrosis 病人與帶因者,以及部分 CFTR 基因突變雜合帶因者。

組織病理特徵 (Histology)

  • 可見正常皮膚或擴張的 eccrine ostia、eccrine sweat glands 增生,以及輕度過度角化的 stratum corneum。


圖 3-136:暫時性親水性角化症:可見 acrosyringeal ostium 寬大開口,及 orthohyperkeratotic stratum corneum 的蒼白染色,其餘無其他組織學變化。