疾病定義與分類
- 暫時性水因性角皮症 (transient aquagenic keratoderma)（同義詞：暫時性反應性丘疹半透明性肢端角皮症，transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma；水因性汗管肢端角皮症，aquagenic syringeal acrokeratoderma；後天性水因性掌蹠角皮症，acquired aquagenic palmoplantar keratoderma；掌蹠水因性皺褶，aquagenic wrinkling of the palms and soles）的特徵為手掌中央輕度的角皮症，由接觸水或汗液所觸發或加重。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 病人在浸入水中後不久，手掌即出現增厚以及白色至半透明的「鵝卵石樣 (pebbly)」變化 (Fig. 3.135A)。相關症狀包括疼痛、灼熱感或搔癢。發病通常在生命的第二個十年 (second decade of life)，且好發於女性。丘疹性病變與汗管口擴張 (dilated acrosyringeal ostia) 相關 (Fig. 3.135B)。
致病機轉與組織病理 (Pathophysiology and Histology)
- Transient aquagenic keratoderma 似為後天性，但亦曾觀察到體染色體隱性 (autosomal recessive) 或顯性 (dominant) 的遺傳模式。曾有於使用 cyclooxygenase-2 抑制劑 (cyclooxygenase-2 inhibitors) 後發生的描述。
- 約 50% 的囊狀纖維化 (cystic fibrosis) 病人與帶因者可見掌部水因性皺褶 (aquagenic wrinkling of the palms)，而在多達 10% 的 CFTR 基因突變異型合子帶因者 (heterozygous CFTR gene mutation carriers) 中亦可見到。
- 在組織學上，可見正常皮膚，或汗管小孔擴張 (dilated eccrine ostia)、外分泌汗腺增生 (hyperplasia of the eccrine sweat glands)，以及輕度角化過度的角質層 (mildly hyperkeratotic stratum corneum) (Fig. 3.136)。
圖 3-134：機械工之手 (mechanic hands)：患有皮肌炎 (dermatomyositis)，尤其是皮肌炎—全身性硬皮症重疊症候群 (dermatomyositis-systemic scleroderma-overlap syndrome) 的病人，可能於手掌出現界線分明的角化過度 (circumscribed hyperkeratoses)。
圖 3-136：暫時性水因性角皮症 (transient aquagenic keratoderma)：注意一處汗管口 (acrosyringeal ostium) 的寬大開口，以及正角化過度角質層 (orthohyperkeratotic stratum corneum) 的淡染，除此之外無其他組織學變化。