疾病定義與分類
- Marginal papular acrokeratoderma（掌蹠角化症點狀型第 3 型，palmoplantar keratoderma punctata type 3, PPKP3）指一群複雜、混淆且互相重疊的疾病。
- 涵蓋：acrokeratoelastoidosis of Costa、focal acral hyperkeratosis、mosaic acral keratosis、degenerate collagenous plaques of the hands、digital papular calcific elastosis、keratoelastoidosis marginalis of the hands。
- 共同特徵：沿手足邊緣常呈火山口狀 (crateriform) 的角化丘疹，多為散在，部分病人可融合成斑塊。
臨床表現 (Clinical features)
- Acrokeratoelastoidosis：兒童與青少年期發病，黃色、疣狀、火山口狀角化或珍珠樣丘疹，主要影響手、腕、指與足側緣；無種族差異、兩性相等。
- 可發展出局限性指節墊樣病灶、掌蹠過度角化與多汗。
- 有偶發型與 autosomal dominant 型；可能與 chromosome 2 相連鎖；反覆外傷被認為具病因學重要性。
- Focal acral hyperkeratosis 與 mosaic acral keratosis：組織學上相同，但彈性組織外觀正常。
組織病理特徵 (Histology)
- Degenerative collagenous plaques of the hands：增厚扭曲膠原的緻密區帶，伴彈性纖維斷裂、上覆 hyperkeratosis 與 acanthosis；乳頭真皮不受累。
- 有時見鈣化（digital papular calcific elastosis）、擴張血管 (telangiectatic vessels) 及真皮黏蛋白增加。
圖 3-130：Marginal papular acrokeratoderma：珍珠樣丘疹主要影響手、腕、指側緣。