疾病定義與分類
- 棘狀角化症 (spiny keratoderma) 歸類為掌蹠角化症點狀型第 2 型 (palmoplantar keratoderma punctata type 2, PPKP2)（同義：music box spine keratoderma、multiple minute palmoplantar digitate hyperkeratosis）。
- 為 autosomal dominant 遺傳、病因不明的遺傳性皮膚病。
臨床表現 (Clinical features)
- 自第一至第三個十年起，多發性微小角化棘自掌、蹠及手指突出。
- 不適感來自病灶易勾住衣物與其他物件。
- 須與 50 歲後出現的後天型區別，後者與腫瘤性疾病（visceral carcinoma、melanoma、leukemia、multiple myeloma）或內科疾病（hyperlipidemia type IV、diabetes、asthma、renal insufficiency、polycystic kidney with liver cysts、tuberculosis、HIV）相關。
- 與 porokeratosis 無關，故應避免「porokeratotic PPK」、「porokeratosis punctata palmaris et plantaris」等舊同義名。
組織病理特徵 (Histology)
- 凹陷表皮上方見緻密角化棘；orthokeratosis 多於局灶 parakeratosis 區，下方 stratum granulosum 變薄。
- parakeratotic column 下方無 dyskeratosis、pleomorphism 與空泡化角質細胞，可與 porokeratosis 及 PAON 區別。
- 免疫組化與電子顯微鏡顯示角化棘的角化過程類似正常毛髮 cortex，提示其代表掌蹠異位毛髮形成的嘗試。
圖 3-129：棘狀角化症：凹陷表皮上方發展出角化棘。