疾病定義與分類
- 棘狀角皮症 (spiny keratoderma) 分類為掌蹠角皮症點狀型第 2 型 (palmoplantar keratoderma punctata type 2, PPKP2)（同義詞：music box spine keratoderma、多發性微小掌蹠指狀角化過度 [multiple minute palmoplantar digitate hyperkeratosis]）。在此一病因不明的體染色體顯性遺傳之遺傳性皮膚病中，自第一至第三十年（即十歲至三十歲年齡層）起，多發性的微小角化性棘刺 (keratotic spines) 自掌、蹠（包括手指）突出（圖 3-128）。病灶傾向勾住衣物與其他物件，造成不適。
- 棘狀角皮症必須與後天型 (acquired forms) 加以區別，後者於 50 歲以後出現，並與腫瘤性病況（內臟癌 [visceral carcinoma]、黑色素瘤 [melanoma]、白血病 [leukemia] 及多發性骨髓瘤 [multiple myeloma]）或內科疾病（第 IV 型高血脂症 [hyperlipidemia type IV]、糖尿病、氣喘、腎功能不全、伴肝囊腫之多囊腎 [polycystic kidney with liver cysts]、結核病及 HIV）相關。由於棘狀角皮症與汗孔角化症 (porokeratosis) 並無關聯，故應避免使用如 ‘porokeratotic PPK’ 或 ‘porokeratosis punctata palmaris et plantaris’ 等舊有同義詞。
組織學特徵 (Histologic Features)
- 組織學顯示在凹陷的表皮 (depressed epidermis) 之上有緻密的角化性棘 (keratotic spikes)。正角化 (orthokeratosis) 較局部角化不全 (focal parakeratotic) 區域為主，其下方的顆粒層 (stratum granulosum) 呈變薄 (attenuated)（圖 3-129）。角化不全柱 (parakeratotic column) 下方缺乏角化不良 (dyskeratosis)、多形性 (pleomorphism) 及空泡化角質細胞 (vacuolated keratinocytes)，據此可將棘狀角皮症與汗孔角化症 (porokeratosis) 及 PAON 加以區別。如免疫組化與電子顯微鏡所示，角化性棘的角化作用類似於正常毛皮質 (normal hair cortex) 所見者，提示棘狀角皮症代表掌蹠處異位性毛髮形成 (ectopic hair formation) 的一種嘗試。
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（混入內容）退化性膠原斑塊與肢端角化彈力纖維變性 (Degenerative Collagenous Plaques & Acrokeratoelastoidosis)
- 手部退化性膠原斑塊 (degenerative collagenous plaques of the hands) 侵犯老年人的日光受損皮膚 (sun-damaged skin)，表現為對稱性的黃色、角化性或平滑的丘疹與斑塊，累及拇指、第一指蹼 (first web) 及食指側面。手的尺側緣 (ulnar border) 與腕部掌側面亦可能受累。手部邊緣性角化彈力纖維變性 (keratoelastoidosis marginalis of the hands) 為一相似的病況，曾描述於澳洲人，其角化性丘疹沿食指與拇指於創傷部位發生。皮膚典型上呈嚴重日光受損。退化性膠原斑塊的鈣化變異型 (calcified variants) 被稱為指狀丘疹性鈣化彈力纖維變性 (digital papular calcific elastosis)。
組織學特徵 (Histologic Features)
- 肢端角化彈力纖維變性 (acrokeratoelastoidosis) 之特徵為大量正角化過度 (orthohyperkeratosis)，覆蓋於由棘層肥厚表皮 (acanthotic epidermis) 所襯之火山口狀凹陷 (crateriform dell) 之上。可能出現顆粒層增厚 (hypergranulosis)。真皮顯示彈力組織的破碎與喪失（彈力纖維斷裂 [elastorrhexis]）（圖 3-131）。膠原可能排列紊亂，或呈均質化且淡染。
圖 3-128：棘狀角皮症 (spiny keratoderma)：多發性的微小角化性棘刺自掌、蹠與手指突出。
圖 3-129：棘狀角皮症 (spiny keratoderma)：角化性棘 (keratotic spike) 發生於凹陷的表皮之上。
圖 3-130：邊緣性丘疹性肢端角皮症 (marginal papular acrokeratoderma)：珍珠樣丘疹 (pearly papules) 主要侵犯手、腕、指之側面。
圖 3-131：邊緣性丘疹性肢端角皮症 (marginal papular acrokeratoderma)，肢端角化彈力纖維變性變異型 (variant acrokeratoelastoidosis)：(A) 局部區域的正角化過度 (orthohyperkeratosis) 覆蓋於由棘層肥厚表皮所襯之火山口狀凹陷 (crateriform dells) 之上；(B) Weigert 彈力染色顯示真皮彈力組織減少。