疾病定義與分類
- 毛孔角化症 (keratosis pilaris) 為相當常見的疾病，呈體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳，可能是 ichthyosis 的毛囊性變異，常伴隨 ichthyosis vulgaris。
臨床特徵
- 好發於生命前二十年，青春期達高峰；女性發生率似較高，尤以高雄性素血症 (hyperandrogenism) 與肥胖者為甚。
- 皮損為搔癢性小型毛囊性角化，有時內含細小扭曲毛髮；最常見於手臂與大腿外側，亦可累及臉部、軀幹、臀部 (Fig. 3.65)。
- 常有季節性變化，冬季明顯加重；異位性體質 (atopy) 發生率增加。
- 多為孤立現象，偶與全身性疾病相關：Hodgkin lymphoma、維生素 B12 與 C 缺乏、hypothyroidism、Cushing disease、adrenocorticotropic hormone 治療；BRAF kinase inhibitor 治療亦曾誘發類似疹子。
組織病理特徵
- 特徵為毛囊擴張與角質栓 (keratin plugs)，栓內可含一根或數根扭曲毛幹 (Fig. 3.66)。
- 輕度淋巴球性浸潤環繞淺層真皮血管，有時亦侵及毛囊；可見漏斗部 (infundibular) 上皮萎縮。
圖 3-65：毛孔角化症：(A) 大腿上典型的毛囊性丘疹與膿疱；(B) 注意明顯的毛囊角栓。
Fig. 3.65 Keratosis pilaris: (A) typical follicular papules and pustules on the thigh; (B) note the conspicuous plugged follicles.
圖 3-66：毛孔角化症:(A) 毛囊擴張與角栓；(B) 注意漏斗部上皮的萎縮。
Fig. 3.66 Keratosis pilaris: (A) there is follicular dilatation and plugging; (B) note the atrophy of the infundibular epithelium.