臨床特徵 (Clinical Features)
- 毛孔角化症 (keratosis pilaris) 為相當常見的疾病，呈體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳模式，可能是 ichthyosis 的一種毛囊性變異，且確實常伴隨 ichthyosis vulgaris。
- 發病年齡最常在生命的前二十年，並於青春期達到高峰。在女性中似有發生率增加的現象，尤其是罹患高雄性素血症 (hyperandrogenism) 與肥胖者。
- 皮損表現為搔癢性的小型毛囊性角化 (follicular keratoses)，有時內含細小、扭曲的毛髮。最常見於手臂與大腿的外側面，但臉部、軀幹與臀部亦可能受累 (Fig. 3.65)。常記錄到季節性變化，皮損於冬季明顯較嚴重。異位性體質 (atopy) 的發生率增加。
- 雖然 keratosis pilaris 最常表現為孤立現象，偶爾可能與全身性疾病相關發生，包括 Hodgkin lymphoma、維生素 B12 與 C 缺乏、甲狀腺功能低下 (hypothyroidism)、Cushing disease，以及使用 adrenocorticotropic hormone 治療。曾有描述在 BRAF kinase inhibitor 治療下出現類似 keratosis pilaris 的疹子。
組織病理特徵 (Histopathology)
- Keratosis pilaris 的特徵為毛囊擴張與角質栓 (keratin plugs)，後者可能含有一根或數根扭曲的毛幹 (Fig. 3.66)。
- 一層輕度的淋巴球性細胞浸潤 (lymphocytic cell infiltrate) 環繞淺層真皮血管，有時亦侵及毛囊。
圖 3-65：毛孔角化症 (keratosis pilaris)：(A) 大腿上典型的毛囊性丘疹與膿疱 (follicular papules and pustules)；(B) 注意明顯的毛囊角栓 (plugged follicles)。(A) By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK。(B) By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK。
圖 3-66：毛孔角化症 (keratosis pilaris)：(A) 可見毛囊擴張與角栓 (follicular dilatation and plugging)；(B) 注意漏斗部上皮 (infundibular epithelium) 的萎縮。