疾病定義與分類
- 圓形糠疹 (pityriasis rotunda) 又稱 pityriasis circinata，為一種後天性角化障礙 (acquired disorder of keratinization)，最佳定位為 ichthyosis 的後天性局限型變異。
- 最早描述於日本人；在南非人 (Bantu) 與西印度群島黑人亦不少見，並曾報導於薩丁尼亞 (Sardinia) 的義大利亞族群。
臨床特徵
- 持續性、邊界極清晰、伴細薄鱗屑的圓形或橢圓形色素增多或色素減退斑（Fig. 3.64）。
- 病灶多發且常為數眾多，非炎症性、無症狀，常融合；直徑 0.5–28 cm，好發於軀幹與四肢；性別發生率相等。
- 有時夏季緩解、冬季復發；好發於第三至第五個十年；常有 ichthyosis vulgaris 家族史，偶見家族性病例。
- 有時（非總是）為嚴重內臟疾病的皮膚標記：tuberculosis、癌症（尤其 hepatoma）、myeloma、leukemia、cirrhosis、卵巢與子宮疾病、malnutrition、diabetes、favism（蠶豆症）。
組織病理特徵
- 變化細微：緻密的正角化過度 (compact orthohyperkeratosis)、顆粒細胞層減少或缺失、表皮突 (rete ridge) 樣式消失。
- 基底層角質形成細胞色素可增多；淺層真皮有時見輕度血管周圍慢性炎症浸潤。
免疫組化與特殊染色
- 免疫組化顯示 filaggrin 與 loricrin 表現減少。
鑑別診斷
- 應始終排除淺表黴菌感染，主要為 pityriasis versicolor。
圖 3-64：圓形糠疹 (pityriasis rotunda)：典型皮損顯示界線清楚、脫屑與色素增多。By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK。
Fig. 3.64 Pityriasis rotunda: characteristic lesion showing circumscription, scaling, and hyperpigmentation. By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.