臨床特徵 (Clinical Features)
- 圓形糠疹 (pityriasis rotunda) 又稱 pityriasis circinata，為一種後天性角化障礙 (acquired disorder of keratinization)，最初描述於日本人。此病在南非人 (Bantu) 與西印度群島黑人亦不少見，並曾報導於薩丁尼亞 (Sardinia) 的一個義大利亞族群中。
- 患者表現為持續性、邊界極為清晰、伴隨細薄鱗屑的圓形或橢圓形色素增多或色素減退區域 (Fig. 3.64)。皮損通常為多發且常為數眾多，特徵為非炎症性 (noninflammatory) 且無症狀；常呈融合 (confluent)。其直徑介於 0.5–28 cm，特別好發於軀幹與四肢。性別發生率相等。
- 皮損有時在夏季逐漸緩解、冬季復發。最高發生率在第三至第五個十年。常有 ichthyosis vulgaris 的家族史。偶可見家族性病例。
- Pityriasis rotunda 有時（但非總是）似為嚴重內臟疾病的皮膚標記，包括結核 (tuberculosis)、癌症（特別是 hepatoma）、myeloma、leukemia、肝硬化 (cirrhosis)、卵巢與子宮疾病、營養不良 (malnutrition)、糖尿病 (diabetes) 與蠶豆症 (favism)。Pityriasis rotunda 最好被視為 ichthyosis 的一種後天性局限型變異。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學特徵細微，包含緻密的正角化過度 (compact orthohyperkeratosis)、顆粒細胞層減少或缺失，以及表皮突 (epidermal rete ridge) 樣式消失。
- 免疫組化顯示 filaggrin 與 loricrin 表現減少。基底層角質形成細胞 (basal keratinocytes) 的色素增多可能明顯。淺層真皮有時可見輕度血管周圍慢性炎症細胞浸潤。
- 應始終排除淺表黴菌感染，主要為 pityriasis versicolor。
圖 3-60：後天性魚鱗病 (acquired ichthyosis)：(A) 皮膚表現最常類似 ichthyosis vulgaris；(B) 鱗屑特寫。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK。
圖 3-61：後天性魚鱗病 (acquired ichthyosis)：可見強烈紅斑與脫屑。此患者亦罹患移植物對抗宿主病 (graft-versus-host disease)。By courtesy of B. Solky, MD, Department of Dermatology, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA。
圖 3-62：後天性魚鱗病 (acquired ichthyosis)：此患者在 mycosis fungoides 的背景下發生魚鱗病。低倍視野顯示明顯的局灶性緻密角化過度 (compact hyperkeratosis) 與棘層肥厚 (acanthosis)。
圖 3-63：後天性魚鱗病 (acquired ichthyosis)：高倍視野以強調變薄的顆粒層 (granular layer)。Mycosis fungoides 由非典型淋巴球群與伴有回縮假象 (retraction artifact) 的親表皮性 (epidermotropism) 所界定。
圖 3-64：圓形糠疹 (pityriasis rotunda)：典型皮損顯示界線清楚、脫屑與色素增多。By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK。