疾病定義與分類
- 後天性魚鱗癬樣／魚鱗癬型病況 (acquired ichthyosis-like / ichthyosiform conditions)：病人一生中後天發展出瀰漫性魚鱗癬樣脫屑 (diffuse ichthyosis-like scaling)（Table 3.4）。因屬成人發病 (adult-onset)，「acquired ichthyosis」一詞並不貼切。
- 重要的副腫瘤表現 (paraneoplastic manifestation)：最常見為 Hodgkin lymphoma；亦見於 non-Hodgkin lymphoma（含 mycosis fungoides）及多種 carcinomas。
- 其他相關因素：營養不良、HIV 與其他感染、sarcoidosis、結締組織疾病、celiac disease 與其他腸胃道疾病、腎功能不全、hypothyroidism、graft-versus-host disease (GVHD)；以及食用 kava、使用 lipid-lowering agents 與其他藥物後。
臨床與組織病理特徵
- 臨床與組織學上多半類似尋常性魚鱗癬 (ichthyosis vulgaris)（Figs 3.60–3.63）。
致病機轉／分子（ST14 相關表現型）
- 兩種相關表現型：魚鱗癬合併毛髮稀少 (ARIH)；以及合併 follicular atrophoderma（手背側 follicular pitting）的 IFAH（congenital ichthyosis, follicular atrophoderma, hypotrichosis, hypohidrosis）。
- 皆與 ST14 基因體染色體隱性 (autosomal recessive) 突變相關；ST14 編碼 matriptase，於表皮蛋白酶網路 (epidermal protease network) 中扮演要角。臨床異質性源自不同 ST14 突變類型。
- 毛髮表現型可由 matriptase 表現於 anagen hair 之皮質細胞 (cortex cells) 與毛幹 (shaft) 解釋。
鑑別診斷
- xerosis cutis：缺乏厚鱗屑、發病年齡較晚、易以 emollients 治療。
圖 3-60：後天性魚鱗癬 (acquired ichthyosis)：(A) 皮膚表現多半類似尋常性魚鱗癬；(B) 鱗屑近觀。
Fig. 3.60 Acquired ichthyosis: (A) cutaneous manifestations most often resemble ichthyosis vulgaris; (B) close-up view of the scale.
表 3-4：後天性魚鱗癬樣病況。
Table 3.4 Acquired ichthyosis-like conditions.