疾病定義與分類
- 後天性魚鱗癬樣（或魚鱗癬型）病況 (acquired ichthyosis-like 或 ichthyosiform conditions) 指病人在其一生中發展出瀰漫性魚鱗癬樣脫屑 (diffuse ichthyosis-like scaling)（Table 3.4）。
- 由於屬成人發病 (adult-onset)，使得「後天性魚鱗癬 (acquired ichthyosis)」一詞並不貼切。
- 此為多種惡性腫瘤的重要副腫瘤表現 (paraneoplastic manifestation)：最常見者為 Hodgkin lymphoma，但 non-Hodgkin lymphoma（包括 mycosis fungoides）及一系列癌症 (carcinomas) 亦有相關。
- 魚鱗癬樣皮膚變化也可能伴隨營養不良 (malnutrition)、人類免疫缺乏病毒 (human immunodeficiency virus, HIV) 與其他感染性疾病、類肉瘤病 (sarcoidosis)、結締組織疾病 (connective tissue diseases)、乳糜瀉 (celiac disease) 與其他腸胃道疾病、腎功能不全 (renal insufficiency)、甲狀腺機能低下 (hypothyroidism)，以及移植物對抗宿主病 (graft-versus-host disease, GVHD)。
- 食用 kava 或使用降血脂藥物 (lipid-lowering agents) 及其他各種藥物後出現魚鱗癬樣皮膚變化的情形亦有文獻記載。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 後天性魚鱗癬樣皮膚病況的特徵，無論在臨床或組織學上，多半類似於尋常性魚鱗癬 (ichthyosis vulgaris)（Figs 3.60–3.63）。
相關等位基因變異型與致病機轉 (Allelic Variants and Pathogenesis)
- （魚鱗癬合併毛髮稀少的）一種變異型以毛囊性萎縮性皮膚變化 (follicular atrophoderma) 為特徵，即手背側出現毛囊性凹陷 (follicular pitting)（先天性魚鱗癬、毛囊性萎縮性皮膚變化、毛髮稀少與少汗 [congenital ichthyosis, follicular atrophoderma, hypotrichosis, and hypohidrosis, IFAH]）。
- 兩種表現型皆與 ST14 基因的體染色體隱性突變相關，該基因編碼一種 matriptase，於表皮蛋白酶網路 (epidermal protease network) 中扮演重要角色。
- 臨床異質性 (clinical heterogeneity) 可能源自不同類型的 ST14 突變。
- 毛髮表現型可由以下事實解釋：matriptase 表現於生長期毛髮 (anagen hair) 的皮質細胞 (cortex cells) 與毛幹 (shaft) 中。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 臨床鑑別診斷包括皮膚乾燥症 (xerosis cutis)，後者缺乏厚鱗屑、發病年齡較晚，且可輕易以潤膚劑 (emollients) 治療。
圖 3-59：毛囊性魚鱗癬合併禿髮與畏光：角化過度以末端汗管 (acrosyringium) 為中心。
圖 3-60：後天性魚鱗癬 (acquired ichthyosis)：(A) 皮膚表現多半類似尋常性魚鱗癬 (ichthyosis vulgaris)；(B) 鱗屑之近觀。圖片由英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 惠予提供。
表 3-4：後天性魚鱗癬樣病況 (acquired ichthyosis-like conditions)。