疾病定義與分類
- 淺層表皮鬆解性魚鱗癬 (superficial epidermolytic ichthyosis, SEI)，舊稱 ichthyosis bullosa Siemens，屬 keratinopathic ichthyosis，臨床上較 EI 為輕。
- 與 EI 有相當的臨床重疊，最佳區分方式為分子遺傳學分析。
臨床特徵
- 出生時以水疱 (blistering) 表現，隨後被四肢的深色苔蘚化過度角化取代，主要侵犯皺褶處 (flexures) 與脛部 (shins)。
- 皮膚持續脆弱，輕微外傷即起水疱，造成特徵性淺層脫皮呈換羽樣外觀（Mauserung phenomenon）。
- 症狀通常隨年齡改善；典型無紅皮症 (erythroderma)。
- 罕見可伴膿疱化 (pustulation) 與多毛症 (hypertrichosis)。
組織病理特徵
- 組織學與電顯下特徵與 EI 無法區分，僅程度較輕。
- 角質細胞空泡化與胞質包涵體侷限於較淺層的棘細胞層與顆粒細胞層。
- 可見角質下分離 (subcorneal separation)。
圖 3-32：淺層表皮鬆解性魚鱗癬：皺褶處過度角化伴早期水疱形成。
Fig. 3.32 Superficial epidermolytic ichthyosis: flexural hyperkeratosis with early blister formation.
圖 3-33：淺層表皮鬆解性魚鱗癬：深色苔蘚化過度角化及特徵性淺層脫皮呈換羽樣外觀 (Mauserung phenomenon)。
Fig. 3.33 Superficial epidermolytic ichthyosis: dark lichenified hyperkeratosis and characteristic superficial peeling with a molting-like appearance (Mauserung phenomenon).