臨床特徵 (Clinical Features)
- 淺層表皮鬆解性魚鱗癬 (superficial epidermolytic ichthyosis, SEI)，舊稱 Siemens 水疱性魚鱗癬 (ichthyosis bullosa Siemens)，是一種 keratinopathic ichthyosis，較 EI 為輕。
- 它於出生時以水疱形成 (blistering) 表現，隨後被四肢的深色苔蘚化過度角化 (dark lichenified hyperkeratosis) 取代，主要侵犯皺褶處 (flexures) 與脛部 (shins)（Fig. 3.32）。
- 皮膚仍維持脆弱，輕微外傷即起水疱，造成具特徵性的淺層脫皮 (superficial peeling)，呈換羽樣外觀 (molting-like appearance)（Mauserung phenomenon）（Fig. 3.33）。
- 症狀通常隨年齡改善。紅皮症 (erythroderma) 典型上不存在。罕見情況下，膿疱化 (pustulation) 與多毛症 (hypertrichosis) 可能為額外特徵。
- SEI 與 EI 之間有相當的臨床重疊，兩者的區分最佳途徑為分子遺傳學分析 (molecular genetic analysis)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學上與電子顯微鏡下，其特徵與 EI 無法區分，唯程度較輕，且角質細胞的空泡化與胞質包涵體 (cytoplasmic inclusions) 侷限於較淺層的棘細胞層 (spinous) 與顆粒細胞層 (granular cell layers)。可能可見角質下分離 (subcorneal separation)。
圖 3-30：表皮鬆解性魚鱗癬 (epidermolytic ichthyosis)：可見顯著的核周 keratin 團塊化 (perinuclear keratin clumping)。By courtesy of R.A.J. Eady, MD, Institute of Dermatology, London, UK.
圖 3-31：環狀表皮鬆解性魚鱗癬 (annular epidermolytic ichthyosis)：遊走性、多環狀、灰色的過度角化斑塊，伴周邊紅斑性邊緣。By courtesy of H. Traupe, MD, Münster, Germany.
圖 3-32：淺層表皮鬆解性魚鱗癬 (superficial epidermolytic ichthyosis)：皺褶處過度角化伴早期水疱形成。By courtesy of W.A.D. Griffiths, MD, Institute of Dermatology, London, UK.
圖 3-33：淺層表皮鬆解性魚鱗癬 (superficial epidermolytic ichthyosis)：深色苔蘚化過度角化及具特徵性的淺層脫皮，呈換羽樣外觀 (Mauserung phenomenon)。By courtesy of H. Traupe, MD, Münster, Germany.