疾病定義與分類
- 環狀表皮鬆解性魚鱗癬 (annular epidermolytic ichthyosis, annular EI)：罕見但臨床上具特徵性的 keratinopathic ichthyosis 型態。
- 病因為 KRT10 中一個新發現的雙核苷酸突變 (dinucleotide mutation)。
臨床特徵
- 出生時：輕度紅皮症 (mild erythroderma) 與水疱。
- 特徵性表現：軀幹與四肢上的遊走性 (migrating)、環狀及多環狀 (annular and polycyclic)、灰色過度角化斑塊，周邊帶紅斑性邊緣 (peripheral erythematous border)。
- 誘發復發因子：夏季高溫、發燒、懷孕。
組織病理特徵
- 主要型態：表皮鬆解性過度角化 (epidermolytic hyperkeratosis)。
- 取自發炎邊緣 (inflammatory border) 的切片則呈現淋巴球性、乾癬樣皮膚炎 (lymphocytic, psoriasiform dermatitis) 伴角化不全 (parakeratosis)。
圖 3-31：環狀表皮鬆解性魚鱗癬：遊走性、多環狀、灰色過度角化斑塊，伴周邊紅斑性邊緣。
Fig. 3.31 Annular epidermolytic ichthyosis: migrating, polycyclic, gray hyperkeratotic plaques with a peripheral erythematous border. By courtesy of H. Traupe, MD, Münster, Germany.