疾病定義與分類
- 環狀表皮鬆解性魚鱗癬 (annular epidermolytic ichthyosis, annular EI) 是一種罕見但臨床上具特徵性的 keratinopathic ichthyosis 型態，與 KRT10 中一個新發現的雙核苷酸突變 (dinucleotide mutation) 有關。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 患者出生時有輕度紅皮症 (mild erythroderma) 與水疱，但其特徵性表現為軀幹與四肢上出現遊走性 (migrating)、環狀及多環狀 (annular and polycyclic)、灰色的過度角化斑塊，且周邊帶有紅斑性邊緣 (peripheral erythematous border)（Fig. 3.31）。
- 夏季的高溫、發燒或懷孕可誘發復發。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學上，表皮鬆解性過度角化 (epidermolytic hyperkeratosis) 為主要型態；然而取自發炎邊緣 (inflammatory border) 的切片則顯示淋巴球性、乾癬樣皮膚炎 (lymphocytic, psoriasiform dermatitis) 伴角化不全 (parakeratosis) 的特徵。
圖 3-29：表皮鬆解性魚鱗癬 (epidermolytic ichthyosis)：(A) 可見大量的過度角化 (hyperkeratosis) 與棘層肥厚 (acanthosis)。表皮顯示明顯的淺層空泡化 (superficial vacuolation)，並導致水疱形成 (vesiculation)；(B) 可見胞內空泡化 (intracellular vacuolation)，且表皮淺層出現不規則的嗜伊紅性顆粒（代表 keratin 絲的緻密異常聚集物）。
圖 3-31：環狀表皮鬆解性魚鱗癬 (annular epidermolytic ichthyosis)：遊走性、多環狀、灰色的過度角化斑塊，伴周邊紅斑性邊緣。By courtesy of H. Traupe, MD, Münster, Germany.