孤立性局限性神經瘤 (Solitary Circumscribed Neuroma)
孤立性局限性神經瘤 (Solitary circumscribed neuroma)
臨床特徵 (Clinical Features)
孤立性局限性神經瘤 (solitary circumscribed neuroma)（柵欄狀包膜性神經瘤，palisaded encapsulated neuroma）為一種常見但常未被辨識的腫瘤，表現為一個孤立的……
於病灶基部附近可辨識出一條神經，常進入（或與）病灶包膜融合。偶可見明顯的血管增生。20
於免疫組織化學上，大多數細胞呈 S100 protein 陽性，符合 Schwann cells（圖 35-304）。GFAP 為陰性。5 以 neurofilament protein 可辨識出眾多軸突 (axons)，而包膜內的細胞表現 EMA，符合正常 perineurial cells 的預期表現（圖 35-305）。21,22 由於包膜傾向為部分性，且 EMA 染色可能較弱，有助於辨識 perineural cells 的其他染色包括 claudin 1 與 Glut-1。5
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
致病機轉不明，對於此病灶屬反應性 (reactive) 或腫瘤性 (neoplastic) 尚無共識。1–5 在一例與外傷相關的病例中，曾提出一種由 IL-6 媒介的增生現象 (hyperplastic phenomenon)。6
組織學上特徵性地顯示淺層真皮內相當明顯的神經，被細胞學上溫和 (cytologically bland) 的鱗狀上皮 (squamous epithelium) 所包覆（圖 35-306 與 35-307）。並無與上覆表皮 (overlying epidermis) 或鄰近附屬器結構 (adnexal structures) 相連的證據。可見疏鬆的黏液樣間質 (loose myxoid stroma)、淋巴球浸潤 (lymphocytic infiltrate) 及明顯的漏斗部囊腫 (infundibular cysts)。4 類似的外觀亦可見於 keratoacanthoma，但後者有伴隨上覆腫瘤的發炎與纖維化證據。此外，其神經周圍侵犯 (perineural invasion) 通常位置較深。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
若注意其特徵性的結構排列 (architecture) 及病灶內眾多軸突 (intralesional axons) 的存在，則與 neurofibroma 及 schwannoma 的區別並不困難。
圖 35-301：孤立性局限性神經瘤 (solitary circumscribed neuroma)：中倍視野，顯示多結節性 (multinodularity)。
Fig. 35.301 Solitary circumscribed neuroma: medium-power view showing multinodularity.
圖 35-302：孤立性局限性神經瘤 (solitary circumscribed neuroma)：注意腫瘤難以察覺地融入乳頭層真皮 (papillary dermis)。
Fig. 35.302 Solitary circumscribed neuroma: note that the tumor merges imperceptibly into the papillary dermis.
圖 35-303：孤立性局限性神經瘤 (solitary circumscribed neuroma)：腫瘤由淡染的梭形細胞 (pale-staining spindled cells) 構成，具有均一、細長、深染的細胞核。
Fig. 35.303 Solitary circumscribed neuroma: the tumor is composed of pale-staining spindled cells with uniform elongated darkly staining nuclei.
圖 35-304：孤立性局限性神經瘤 (solitary circumscribed neuroma)：腫瘤細胞表現 S100 protein。
Fig. 35.304 Solitary circumscribed neuroma: the tumor cells express S100 protein.
圖 35-305：孤立性局限性神經瘤 (solitary circumscribed neuroma)：腫瘤含有眾多神經纖維 (neurofilament 免疫細胞化學染色)。
Fig. 35.305 Solitary circumscribed neuroma: the tumor contains numerous nerve fibers (neurofilament immunocytochemistry).
圖 35-306：上皮鞘神經瘤 (epithelial sheath neuroma)：淺層網狀真皮 (superficial reticular dermis) 內可見明顯的神經，被溫和鱗狀上皮 (bland squamous epithelium) 的巢團所包覆。承蒙西班牙馬德里 L. Requena, MD 提供。
Fig. 35.306 Epithelial sheath neuroma: prominent nerves are present in the superficial reticular dermis encased by nests of bland squamous epithelium. By courtesy of L. Requena, MD, Madrid, Spain.