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纖維上皮性息肉(含多形性纖維瘤)(Fibroepithelial polyp (including pleomorphic fibroma))

纖維上皮性息肉(含多形性纖維瘤)(Fibroepithelial polyp (including pleomorphic fibroma))

臨床特徵 (Clinical Features)

纖維上皮性息肉 (fibroepithelial polyp)(軟垂疣 (acrochordon)、皮膚贅瘤 (skin tag)、軟纖維瘤 (soft fibroma))為非常常見的病灶,典型出現於成人,尤其是肥胖女性,好發於頸部、腋窩與腹股溝。¹⁻² 肛周病灶亦常見。罕見病灶曾被記錄於臍部。³

多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma) 指的是一小部分軟垂疣 (acrochordon) 的病例,其細胞顯示具有奇異性深染 (bizarre hyperchromatic) 與多形性 (pleomorphic) 細胞核(Figs 35.86 and 35.87)。¹⁸ 多核化 (multinucleation) 亦為其特徵之一,但有絲分裂象 (mitotic figures) 非常少且從不呈非典型 (atypical)。這些細胞呈 actin 陽性,其變化很可能是退化 (degeneration) 的結果,如同在其他腫瘤如多形性脂肪瘤 (pleomorphic lipoma) 與陳舊性神經鞘瘤 (ancient schwannoma) 所見。類似病灶亦曾以皮膚假肉瘤性息肉 (cutaneous pseudosarcomatous polyp) 之名被描述。¹⁹⁻²⁰ 類似多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma) 的變化亦可見於「退化 (regressed)」或玻璃樣變 (hyalinized) 的孤立性肌纖維瘤 (solitary myofibroma) 或皮膚肌纖維瘤 (dermatomyofibroma) 病例中。

藉由免疫組織化學 (immunohistochemistry),細胞可能對 CD34 呈陽性。²¹

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma) 可藉由前者缺乏脂肪細胞性 (adipocytic) 成分(包括脂肪母細胞 (lipoblasts))而與真皮型非典型脂肪瘤性腫瘤 (dermal atypical lipomatous tumor) 區分。多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma) 不會出現 MDM2 免疫組織化學陽性與 MDM2 基因擴增 (gene amplification)。²² 然而在一個單一病例報告中,

1724 結締組織腫瘤 (Connective tissue tumors)

女性。多數病灶直徑小於 4 cm。腫瘤可能類似隆突性皮膚纖維肉瘤 (dermatofibrosarcoma protuberans) 的斑塊病灶或蟹足腫 (keloid)。曾記錄一例呈線狀分布 (linear distribution) 的特殊病例,以及一例呈環狀構型 (annular configuration) 者。⁷⁻⁸ 罕見病例發生於兒童,好發於頸部。⁹⁻¹⁴ 多發性腫瘤非常罕見。¹⁵ 局部復發 (local recurrence) 屬例外。

MDM2 免疫組織化學在一例多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma) 中呈陽性,但此並未伴隨 MDM2 基因擴增 (gene amplification)。²³ 近期,於多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma) 中已記錄 RB1 (13q) 的一致性基因缺失 (uniform genetic loss),以及在 10q、16q 與 17p 的反覆性缺失 (recurrent losses)。²⁴ 核內 RB1 (nuclear RB1) 的缺失亦可藉由免疫組織化學證實。²⁴ 此強烈暗示其與梭形細胞脂肪瘤 (spindle cell lipoma) 與多形性脂肪瘤 (pleomorphic lipoma),以及細胞性血管纖維瘤 (cellular angiofibroma) 與乳腺型肌纖維母細胞瘤 (mammary-type myofibroblastoma) 之間有基因上的關聯——這些腫瘤皆已知帶有 RB1 缺失 (RB1 loss)。


圖 35-84:軟垂疣 (acrochordon):組織學上,它由被覆鱗狀上皮 (squamous epithelium) 的結締組織 (connective tissue) 所構成。 (Fig. 35.84 Acrochordon: histologically, it consists of connective tissue covered by squamous epithelium.)


圖 35-85:軟垂疣 (acrochordon):此切面異常的病例可清楚顯示其特徵。 (Fig. 35.85 Acrochordon: this unusually sectioned example shows the features to advantage.)


圖 35-86:多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma):此病灶以散在的單核 (mononuclear) 與多核巨細胞 (multinucleated giant cells) 之存在為特徵。 (Fig. 35.86 Pleomorphic fibroma: this lesion is characterized by the presence of scattered mononuclear and multinucleated giant cells.)


圖 35-87:多形性纖維瘤 (pleomorphic fibroma):注意具有深染不規則細胞核 (hyperchromatic irregular nuclei) 的梭形 (fusiform) 與星狀 (stellate) 細胞。 (Fig. 35.87 Pleomorphic fibroma: note the fusiform and stellate cells with hyperchromatic irregular nuclei.)