臨床特徵 (Clinical Features)
- 血管平滑肌瘤 (angioleiomyoma) 是常見的深部真皮或皮下良性平滑肌腫瘤，源自血管平滑肌 (vascular smooth muscle)。目前歸類為周細胞系 (pericytic lineage) 的腫瘤。
- 最常見於 30 至 60 歲的成人，尤其好發於四肢（特別是小腿）。
- 女性受影響的機率至少為男性的兩倍，但在頭頸部區域 (head and neck regions) 此比例則相反。
- 已有先天性腫瘤 (congenital tumors) 的描述。
- 已記載罕見的指（趾）部及甲下 (subungual) angioleiomyoma 病例，其中一例伴有骨破壞 (bone destruction)。
- 侵犯手掌 (palm) 者極為罕見。
- 已有報告發生於臉頰、鼻尖 (nasal tip)、耳廓 (auricle) 的腫瘤，以及一例發生於頭皮、模仿皮樣囊腫 (dermoid cyst) 的病例。
- 病灶罕見可發生於口腔 (oral cavity)。
- 腫瘤通常為單發、緩慢生長的病灶，直徑小於 2 cm，受壓時可能疼痛或有觸痛 (Fig. 35.628)。
- 單純切除後復發極為罕見，且從未有具說服力的惡性變化 (malignant change) 紀錄。
- 與多發性毛髮平滑肌瘤 (multiple pilar leiomyomas) 相關者極為罕見。
- 在一名 HIV 陽性病患中發生多發性病灶，且以原位雜交 (in situ hybridization) 在腫瘤細胞核內證實有 EBV；這些病例很可能代表 EBV 相關平滑肌腫瘤 (EBV-associated smooth muscle tumors)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 細胞遺傳學 (cytogenetic) 研究結果不一，發現染色體不平衡 (chromosomal imbalances) 及少數非重複性易位 (nonrecurring translocations)，其中最一致的缺失發生於第 22 號染色體 (chromosome 22)。
- 組織學上，與毛髮平滑肌瘤 (pilar leiomyoma) 不同，這些為圓形、有包膜 (encapsulated) 的病灶。
- 由均一平滑肌細胞 (uniform smooth muscle cells) 交織成束所組成，分布於眾多管壁厚度不一的小血管周圍 (Figs 35.629 and 35.630)。
- 常見玻璃樣 (hyaline) 或黏液樣變性 (myxoid degeneration)、血栓形成 (thrombosis) 與營養不良性鈣化 (dystrophic calcification)。
- 鈣化可非常顯著，且似乎在肢端 (acral) 病灶中較常見。
- 部分病例含有成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 的聚集（angiomyolipoma、angiolipoleiomyoma），雖然它們可能代表化生性變化 (metaplastic change)，但也有人提出此類變異型為錯構瘤性 (hamartomatous)。
- 此類腫瘤對 HMB-45 呈陰性，且與結節性硬化症 (tuberous sclerosis) 無關。
- 在少數病例中，血管腔 (vascular spaces) 可能呈現明顯、近乎竇狀 (sinusoidal) 的擴張。
- 偶爾可見散在的細胞具有增大、深染的細胞核 (enlarged hyperchromatic nuclei)。此種變化並不伴隨有絲分裂活性 (mitotic activity) 增加、不代表惡性，可能是繼發於變性 (degeneration)。
- angioleiomyoma 中不尋常的發現包括上皮樣細胞變化 (epithelioid cell change)、透明細胞變化 (clear cell change)，以及模仿 Verocay bodies 的明顯柵欄狀排列 (palisading)。
- 一例被報告為血管內血管平滑肌瘤 (intravascular angioleiomyoma) 的病例與肌周細胞瘤 (myopericytoma) 有重疊，這支持了被廣為接受的看法，即前者屬於血管周細胞 (perivascular cells) 腫瘤譜系的一部分。然而，myopericytoma 中的腫瘤細胞對 actin 呈陽性，且通常對 desmin 呈陰性。
免疫組化 (Immunohistochemistry)
- 免疫組化結果與毛髮平滑肌瘤 (pilar leiomyoma) 相同，腫瘤細胞對 SMA、calponin、desmin 與 h-caldesmon 呈瀰漫性染色 (diffuse staining)。
- Myosin 1B 是一種新鑑定出的人類周細胞標記 (human pericyte marker)，呈陰性。
圖 35-627：肌纖維瘤 (myofibroma)：高倍視野。
Fig. 35.627 Myofibroma: high-power view.
圖 35-628：血管平滑肌瘤 (angioleiomyoma)：病灶極少表淺，如本例呈現為血管性丘疹 (vascular papule)。承蒙倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 惠予提供。
Fig. 35.628 Angioleiomyoma: lesions are very rarely superficial, as in this example which presented as a vascular papule. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35-629：血管平滑肌瘤 (angioleiomyoma)：腫瘤界限清楚，呈現平滑肌細胞束 (bundles of smooth muscle cells) 與厚壁血管 (thick-walled blood vessels) 環繞混合的形態。
Fig. 35.629 Angioleiomyoma: the tumor is well circumscribed and shows an admixture of bundles of smooth muscle cells surrounding thick-walled blood vessels.
圖 35-630：血管平滑肌瘤 (angioleiomyoma)：高倍視野。
Fig. 35.630 Angioleiomyoma: high-power view.