Myolipoma
Myolipoma
臨床特徵 (Clinical Features)
- 肌脂肪瘤 (myolipoma，又稱子宮外平滑肌脂肪瘤 / extrauterine lipoleiomyoma) 是一種良性脂肪細胞性 (adipocytic) 腫瘤，主要見於成年女性。
- 通常表現為偶然發現的、體積大 (中位大小 10 cm)、位置深部的腫塊，位於腹膜後 (retroperitoneum) 或腹部，少見於骨盆腔或腹股溝。
- 罕見情況下，myolipoma 可表現為位於軀幹與四肢、體積較小且可觸及的皮下病灶。
- 完整手術切除即可治癒。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 曾有一例報告顯示 HMGA2 與 C9orf92 基因融合，伴隨 t(9;12)(p22;q14)。
- Myolipoma 邊界清楚，呈雙相 (biphasic) 形態；含量不一的成熟脂肪組織與分化良好的平滑肌纖維，後者排列成束 (fascicles)。
- 不見細胞學異型性 (cytologic atypia)。未觀察到壞死 (necrosis)。
- 不尋常的特徵包括：高細胞密度的纖維束 (hypercellular fascicles)、退化性異型性 (degenerative atypia)、含鐵血黃素 (hemosiderin) 或嗜酸性球 (eosinophils) 之存在、化生性骨或軟骨 (metaplastic bone or cartilage)，以及圓細胞成分 (round cell component)。
- 以免疫組織化學 (immunohistochemistry) 檢查，腫瘤細胞的平滑肌本質可藉由 SMA 與 desmin 陽性而確認。HGMA2 細胞核陽性見於三分之二的病例。
1707 良性脂肪細胞性腫瘤與腫瘤樣病變 (Benign adipocytic tumors and tumorlike lesions)
- (與 35.24)。常可見纖維化 (fibrosis) 與出血 (hemorrhage)。間質 (matrix) 由硫酸軟骨素 (chondroitin sulfate) 構成。某些腫瘤細胞的細胞質內含有肝醣 (glycogen)。骨化 (ossification) 屬例外現象，破骨細胞樣巨細胞 (osteoclast-like giant cells) 之存在亦然。
- 以免疫組織化學檢查，成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 對 S100 protein 呈強陽性；脂肪母細胞 (lipoblasts) 對此標記僅呈弱陽性。軟骨樣脂肪瘤 (chondroid lipomas) 對 Cyclin D1 呈強陽性。Cytokeratin 極罕見地呈局部陽性。
- 電子顯微鏡 (electron microscopy) 確認脂肪母細胞與成熟脂肪細胞之存在。並無真正軟骨分化 (true cartilaginous differentiation) 之證據。
- 曾有報告指出 estrogen 與 progesterone 受體之表現。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- Myolipoma 必須與伴有平滑肌分化的非典型脂肪瘤樣腫瘤／分化良好脂肪肉瘤 (atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma with smooth muscle differentiation) 區分，依據在於後者具有細胞學異型性。此外，myolipoma 通常對 MDM2 與 CDK4 呈陰性。
- 血管平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma) 可藉由其含量不一的厚壁血管 (thick-walled vessels)，以及黑色素細胞標記 (melanocytic markers，如 HMB45 與 Melan-A) 之表現而區別。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 黏液樣脂肪肉瘤 (myxoid liposarcoma) 通常缺乏「軟骨樣 (chondroid-like)」間質之存在，並具有特徵性的血管型態。
- 在黏液樣軟骨肉瘤 (myxoid chondrosarcoma) 中並無成熟脂肪細胞，雖然某些細胞偶爾會局部地類似脂肪母細胞。
圖 35-22：細胞性血管脂肪瘤 (cellular angiolipoma)：血管可用 CD31 加以勾勒。
Fig. 35.22 Cellular angiolipoma: the vessels can be outlined with CD31.