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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 靜脈湖 (venous lake) 是一種相當常見的血管擴張 (vascular ectasia),好發於老年人受日光損傷 (sun-damaged) 的皮膚,並偏好出現於唇部 (Fig. 35.458)。
  • 病灶有時為多發性,直徑可達 1 cm。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

  • 組織學顯示淺層真皮內有一條擴張且充血的靜脈,無血管增生 (vascular proliferation) 的證據 (Fig. 35.459)。其致病機轉可能與基質支撐缺陷 (defective stromal support) 有關。
  • 致病性突變 (pathogenic mutations) 已分別在位於 9q3334.1 與 12q1114 的基因中被發現,其分別編碼 endoglin (ENG) 與 activin-like receptor type II-like 1 (ACVRL1 或 ALK1——此基因有別於 ALK,即 anaplastic lymphoma kinase 基因)。兩者皆與存在於內皮細胞 (endothelial cells) 上的 TGF-β receptors 相關。曾有一群病人同時罹患 juvenile polyposis syndrome 與 hereditary hemorrhagic telangiectasia,並帶有位於第 18 號染色體上 SMAD4 的突變。組織學顯示受侵犯器官內有擴張的小血管腔道。


圖 35-458:靜脈湖:可見典型的水皰樣血管病灶 (blister-like vascular lesion)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 35.458 Venous lake: there is a typical blister-like vascular lesion. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.


圖 35-459:靜脈湖:可見顯著的靜脈擴張 (striking venous ectasia)。

Fig. 35.459 Venous lake: there is striking venous ectasia.